定义

一种发生于外阴和男性腹股沟阴囊部位的罕见的良性肿瘤。表现富含细胞的间质和具有丰富的血管。发生在男性阴囊的肿瘤称为血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤。

临床特征

肿瘤可发生于成人任何年龄，女性平均46岁，男性平均61岁。发生在皮下的肿瘤比皮肤内肿瘤常见。除了外阴表浅软组织和男性腹股沟阴囊部位，少数可发生在腹膜后、会阴和胸部皮下组织。发病高峰年龄在50至70岁之间。临床常诊断为巴氏腺囊肿。

肉眼外观

肿瘤境界清楚，质地软或橡胶样，切面灰红至黄褐色。

组织病理学

常可见不同程度的纤维假膜。肿瘤通常境界清楚，但可表现局部浸润。由温和的胞质稀少而边界不清的梭形细胞形成较模糊的束状结构。少数病例中细胞呈上皮样。核分裂活跃（达到11/10HPF）但是不存在非典型核分裂和坏死。可见小至中等大小的血管均匀分布，周围存在发生玻璃样变的纤维增生。一些病例表现多个管腔提示血管再造。达到50%的病例存在小簇状甚至较大的分叶状脂肪细胞，通常位于周边部位。间质内可见中等量的淋巴细胞浸润，有时可见血管周围淋巴细胞聚集。

间质内通常含有纤细的胶原，有时表现为粗大的胶原束、水肿或粘液变性。男性病例倾向表现退变，包括血管内血栓、红细胞外溢、含铁血黄素沉积和假血管瘤样囊性结构。一例报道伴有局灶性多形性脂肪肉瘤。

免疫组化

超微结构

细胞表现纤维母细胞或肌纤维母细胞特征。

鉴别诊断

1、侵袭性血管粘液瘤：表现为细胞稀少，间质内可见到星形细胞。边缘呈浸润性。可含有小至中等大小的血管，血管壁常发生玻璃样变。小簇状平滑肌细胞可延伸至血管。Desmin表现阳性。

2、血管肌纤维母细胞瘤：血管周围可见到密集的细胞。血管相对较小。Desmin表现阳性。

3、血管球周细胞瘤

4、梭形细胞脂肪瘤：未见发生在外阴的报道，但有病例发生在男性腹股沟。两种肿瘤均可发生于颈部、肩或背部，表现散在的成熟脂肪细胞和温和的梭形细胞。细胞性血管纤维瘤具有更多的血管，血管壁常发生玻璃样变。梭形细胞脂肪瘤含有更多的条索状胶原，血管不明显，但也表现CD34阳性。

5、表浅的纤维上皮性间质息肉：细胞表现异质性，而细胞性血管纤维瘤中不存在。间质细胞表现desmin阳性。

6、血管粘液脂肪瘤：含有更多的脂肪组织，细胞较少。

7、孤立性纤维性肿瘤：表现“无结构”的组织结构，癍痕样玻璃样变及CD34强阳性表达。

8、神经束膜瘤：均可表现短束状梭形细胞。神经束膜瘤可表现板层状或旋涡状模式但缺乏玻璃样变的血管壁。神经束膜瘤呈EMA阳性。

9、平滑肌瘤：细胞具有丰富的嗜酸性胞质和雪茄型细胞核。Actin和desmin表达阳性。

治疗

只需局部切除，但偶尔也会局部复发。

预后

该肿瘤是良性肿瘤。