临床特征

在诊断原发性肿瘤平均10年后可发生肺转移。

组织病理学

典型表现为由胞质少、核圆形至卵圆形的小细胞构成。伴有的血管类似螺旋动脉、鹿角状血管和吻合状毛细血管。

变异型：

1、伴有纤维粘液性特征，间质表现从粘液样至透明变性不一，类似纤维母细胞或肌纤维母细胞的温和的梭形细胞。血管结构长类似于经典的ESS并且在毛细血管和致密的间质之间存在细胞稀少区域。

2、伴有平滑肌分化，含有束状的梭形细胞，核细长形，胞质呈嗜酸性，称之为所谓的“间质肌瘤”。

病人可表现伴有经典形态表现的原发灶和各种变型的转移灶（有时转移灶可表现经典形态、其它形态）。

免疫组化

表现变异型形态的肿瘤更常表达肌性标记物阳性，可存在CD10+的子宫内膜间质成分和CD10-平滑肌/肌纤维母细胞成分。

鉴别诊断

1、平滑肌肿瘤：h-caldesmon是特异性较高的肌肉标志物，通常与CD10联合应用。肿瘤内存在表现肌分化的子宫内膜间质应归类于肉瘤。

（1）       平滑肌瘤，包括良性的转移的平滑肌瘤。

（2）       血管内平滑肌瘤病

（3）       播散性腹膜平滑肌瘤病

（4）       淋巴管平滑肌瘤病

2、如果位于卵巢：与卵巢粒层细胞肿瘤鉴别，CD10和inhibin联合应用。

3、转移性子宫内膜间质肉瘤与表浅性子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤鉴别。

4、转移至女性生殖道的肿瘤

（1）       胃肠间质瘤

（2）       低级别子宫外平滑肌肉瘤

（3）       低级别纤维肉瘤

（4）       梭形细胞横纹肌肉瘤

（5）       周围神经鞘肿瘤

5、如存在肺内肿瘤：

转移性平滑肌瘤

血管内平滑肌瘤病

转移性低级别平滑肌肉瘤

淋巴管平滑肌瘤病

纤维平滑肌瘤性错构瘤

纤维肉瘤

类癌

滑膜肉瘤

血管周细胞瘤

预后

预后非常好，即使存在肺转移。