这是一个至少部分由HMB-45阳性/Melan-A阴性的血管外皮样细胞构成的肿瘤家族,包括上皮样血管肌脂肪瘤、上皮样淋巴血管平滑肌瘤病、透明细胞“糖样”肿瘤、圆韧带/镰状韧带透明细胞型黑色素细胞瘤和盆腔血管外皮样细胞肉瘤。这类肿瘤与结节性硬化症相关。由于血管外皮样细胞占主要地位，所以命名为血管外皮样肿瘤或PEComa。

临床特征

发病年龄为40－75岁，可有子宫出血和子宫肿块症状。

组织病理学

肿瘤形态各不相同：

A组：舌状生长方式，类似低度恶性子宫内膜间质肉瘤。细胞含大量淡染呈颗粒状胞质，透明或嗜酸性。HMB－45强阳性，肌肉标志物有限表达。1例显示明显的细胞核内假包含体。无核分裂和坏死。

B组：与子宫内膜间质肉瘤生长方式不相似，缺乏明显的透明胞质，HMB－45染色弱，但肌肉标志物表达增强。与结节性硬化症和淋巴血管平滑肌瘤病相关，在分化程度上介于A组肿瘤和上皮样平滑肌肿瘤之间。

免疫组化

子宫脂肪平滑肌肿瘤HMB－45呈阴性〔0/9〕。

鉴别诊断

HMB－45可能在所有子宫上皮样间叶性肿瘤中染色。

上皮样平滑肌肿瘤：子宫平滑肌肉瘤有时具有透明细胞区域，局部表达HMB-45阳性：因此曾经怀疑子宫PEComa是否为一种独立的疾病。子宫平滑肌肉瘤中的上皮样区域不表达HMB-45。少数情况下典型的子宫平滑肌瘤和正常肌层可表达HMB-45。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤

透明细胞癌

转移性黑色素瘤

胎盘部位的滋养细胞肿瘤

预后

这些肿瘤具有不确定的潜在恶性，有一些具有侵袭性的此类肿瘤的文献报道。