定义

一种表现多种形态的结外淋巴瘤。常表现血管中心性、血管破坏和坏死。大多数病例为NK细胞型，少数由细胞毒性γ/δT细胞构成。

流行病学

病人平均年龄约为50岁，亚洲国家（日本、朝鲜和中国）及墨西哥、南美洲和中美洲等发生率高，好发于成年男性。也有报道发生于免疫抑制和移植后患者。EBV可能是致病因素。

临床特征

最常侵犯鼻腔、鼻咽部和腭部，也可侵及皮肤、软组织、胃肠道和睾丸。可继发淋巴结侵犯。骨髓侵犯不常见，但是可与侵袭性NK细胞白血病相重叠。

病人可表现鼻腔破坏、鼻出血或中线性破坏。病变可迅速播散，可在病变晚期伴发噬血综合征，与病人迅速死亡有关。皮肤病变表现为孤立性，但该病例通常表现为系统性病变，包括肿瘤、溃疡或血管炎/脂膜炎，常伴有噬血综合征。

组织病理学

在所有发病部位都可表现粘膜溃疡。病变表现为弥漫性淋巴瘤样浸润伴血管中心性和血管破坏。可见血管壁纤维素样坏死。常存在巨大的凝固性坏死，细胞凋亡明显。肿瘤细胞大小不等，或呈退行性变。细胞核有些拉长，即所谓的裂隙样细胞，混合以大的伴有圆形核的母细胞。病变常伴有大量的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞，类似于炎性反应。

皮肤病变常表现为“底重”并可蔓延至皮下脂肪。嗜表皮现象罕见，但可表现被覆温和的假上皮瘤样增生，类似于癌。

免疫组化

细胞遗传学

常发生6q的缺失。缺乏TCR重排。

分子学研究

1、31/31EBER-1阳性。

2、T细胞受体β基因重排：0/7

1、   T细胞受体γ基因重排：1/7

鉴别诊断

1、   小细胞型与炎性浸润（以前认为是多形性网状细胞增多症）鉴别困难。伴有大量的炎性细胞的病例也是如此。EBER原位杂交极有帮助。

2、   鼻部单纯性疱疹可形成广泛的淋巴样增生和坏死：淋巴细胞以CD56阳性为主。但是缺乏细胞毒性标记物反应以及EBV原位杂交阴性。

3、   如果是皮肤病变，参见“皮肤T细胞淋巴细胞增生性病变”。

4、   淋巴瘤样肉芽肿病

5、   母细胞性或单形性NK细胞淋巴瘤/白血病

6、   CD56阳性的外周T细胞淋巴瘤

7、   肠病相关性T细胞淋巴瘤

8、   如病变被覆温和的假上皮瘤样增生可类似于癌。

9、   鼻腔淋巴瘤为NK细胞型，但副鼻窦淋巴瘤常起源于B细胞。

治疗

放疗对局限性病变有效，但通常联合化疗。肿瘤表达高水平的多药耐药基因可对化疗产生耐药性。

预后

有报道鼻部病变的病例5年生存率为58%。I期病变预后良好。鼻外病变具有高侵袭性。肿瘤常表现p53缺失或突变，但并不影响预后。CD94表达与预后相关。