定义

头颈部平滑肌肉瘤可侵犯颈部、上颌部、颊部、鼻部或咽部。

流行病学

是一种罕见的肿瘤。

组织病理学

具有其它部位发生的平滑肌肉瘤的特征。具有炎性成分的倾向。

免疫组化

鉴别诊断

1、梭形细胞癌：常为息肉状和以粘膜为基础。可存在原位的或浸润性的上皮成分通常但不一定是CK阳性。Actin表达阳性。平滑肌肉瘤可表现局灶CK阳性。

2、梭形细胞黑色素瘤

3、肉瘤：

（1）           肌纤维肉瘤：好发于头颈部。核呈细长形。肌源性标记物表达阳性。超微结构观察肌丝稀少，分布于细胞周边而不是弥漫性胞质分布。

（2）           纤维肉瘤：呈人字形排列。核呈细长形。肌源性标记物只在局部表达阳性。S-100和CK表达阴性。

（3）           恶性周围神经鞘瘤

（4）           恶性纤维组织细胞瘤

（5）           横纹肌肉瘤：发生于儿童，常侵犯头颈部。Myogenin和myoD1表达阳性。

（6）           滑膜肉瘤

4、结节性筋膜炎：最常见于肢端。

5、血管内筋膜炎：倾向发生于头颈部。

6、炎性肌纤维母细胞瘤：炎性浸润以浆细胞为主，细胞核被拉长。通常呈SMA和muscle-specific  actin阳性，其次是desmin。CK和ALK也可阳性。

7、平滑肌瘤：很少发生于头颈部。

8、肌纤维瘤：常侵犯头颈部。由小的深染细胞排列成血管周细胞瘤的模式。

9、孤立性纤维性肿瘤

10、良性神经鞘肿瘤

预后

平滑肌肿瘤的生物学行为具有位置特异性。头颈部的平滑肌肉瘤是侵袭性肿瘤。