临床特征

病人年龄范围较大。肿瘤起源于上鼻腔的鼻粘膜。

组织病理学

肿瘤由小至中等大小的伴有淡伊红染的胞质的细胞构成。细胞核呈圆形伴有细致的染色质，无明显核仁。细胞形成边界清楚的巢团状，周围包绕纤维性间质。可见丰富的毛细血管网。至少在局部可见到肿瘤细胞形成玫瑰花结状。局灶区存在鳞状或腺样分化。少数情况下肿瘤可成熟转化为神经节瘤。

超微结构

存在大量的神经内分泌颗粒和神经细胞突起。

免疫组化

鉴别诊断

1、   鼻窦小细胞神经内分泌癌：核分裂象多见，坏死明显。间质中缺乏S-100阳性的细胞。可呈弥漫性CK阳性。

2、   腺泡状横纹肌肉瘤：神经内分泌标记物和S-100呈阴性，但desmin和actin阳性。

1、   黑色素瘤，小细胞变异型：更具多形性，神经内分泌标记物阴性但S-100呈弥漫阳性。

2、   畸胎癌肉瘤

3、   垂体腺瘤：表达CK和特异的垂体激素。

预后

依据临床分期仍不能判断预后。长时间无病生存与以下因素相关：

1、S-100阳性细胞数增加

3、   ki-67增殖指数低于10%