流行病学

这是一种非常罕见的肿瘤。

临床特征

肿瘤在成人中的发病年龄范围较大。多数为散发性病例，其它与von Hippel-Lindau综合征相关。约有11%的伴有von Hippel-Lindau综合征的病人可发生内淋巴囊肿瘤（散发性病例及与von Hippel-Lindau综合征相关的病例均表现VHL抑癌基因失活）。病人在肿瘤明显之前常具有10年听力丧失的病史。

影像学

表现为颞骨后壁溶解性病变。常可见钙化。

组织病理学

这是一种具有乳头状囊性结构的腺样肿瘤。细胞形态多样。矮立方状细胞排列成乳头状和囊性结构。在这些结构深层可见其他排列成行的细胞，缺乏CK表达。囊腔内含有胶样物质类似于甲状腺癌。

免疫组化

超微结构

可见细胞间紧密连接、微绒毛、胞质内糖原和分泌性颗粒。

鉴别诊断

1、   中耳腺瘤：缺乏乳头状结构，嗜铬素和突触素表达阳性。

2、   耵聍腺瘤

3、   脉络膜丛肿瘤：不破坏骨质。

4、   副神经节瘤：缺乏乳头状结构，嗜铬素和突触素表达阳性。

5、   转移性甲状腺癌：甲状腺球蛋白和TTF-1表达阳性。

6、   转移性肾细胞癌：CK和波形蛋白均阳性。

预后

肿瘤生长缓慢。较大的肿瘤易复发，但不发生转移。