定义

是一种罕见的伴有特征性t(15;19)（q13;p13.1）易位的胸腺未分化癌。该易位使位于19号染色体上的调节细胞周期进展的BRD4基因与位于15号染色体上的通常只在睾丸组织表达的公认的癌基因NUT形成融合基因。

同义名称

致命的中线性癌

病因学

尚不清楚是否与EBV有关。

流行病学

发生于儿童和年青人，好发于女性。

临床特征

虽然大多数肿瘤起源于胸腺，也有发生于鼻窦、喉和膀胱的报道。常发生广泛转移。可见上腔静脉受压。

组织病理学

大多数肿瘤形态学表现为未分化，由胞质相对较少的具有空泡状核和明显核仁的细胞构成，形成合胞体样片状排列。可见广泛坏死和淋巴浆细胞性浸润。核分裂多见。局部可见鳞状上皮化生。1例肿瘤表现粘液表皮样分化。粘液染色呈阴性。

免疫组化

超微结构

电镜观察显示少量中间连接和基板。

鉴别诊断

1、生殖细胞肿瘤

2、大细胞淋巴瘤

淋巴上皮癌样癌

低分化鳞状细胞癌

t(15;19)阴性的未分化癌

治疗

该肿瘤似乎一系列治疗方案无反应。

预后

这是一种高侵袭性致命性肿瘤。可发生淋巴结、肺、骨、皮肤和软组织转移。