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胸腺瘤,A型和B型

2015-11-12 20:42  阅读(2091)  评论(0)  分类:专业


A型和B型胸腺瘤是呈胸腺样(器官样)分化的上皮性肿瘤。肿瘤内存在数量不等的非肿瘤性淋巴细胞。

肿瘤可以发生于任何年龄,高峰为55-65岁,20岁以前发生的病例十分罕见。可与MEN1综合征有关。

分类

学者们推荐了各种胸腺瘤的组织学分类:

WHO

Muller-Hermelink

Kuo

A

髓质

梭形细胞

AB

混合性

多边形小细胞

混合性

B1

皮质为主

器官样

B2

皮质

多边形大细胞

B3

分化好的胸腺癌

鳞状上皮样

目前具有的亚型:

A

5%-10%

AB

20%-35%

B1

5%-10%

B2

20%-35%

B3

10%-25%

C

10%-25%

罕见类型

2.5%

分型与分期之间的关系:

类型

ⅣA

ⅣB

侵袭性

继发性复发

20年存活率

A

7


1



13%,11%

0%(0/8)

100%

AB

27

15

1


1

39%,42%

2%(1/44)

87%

B1

15

5

4

1


40%,47%

9%(2/25)

91%

B2

11

10

12

2

1

69%,69%

19%(7/36)

59%

B3

2

2

6



80%,85%

20%(2/10)

36%

C


1

8


5

100

-


重症肌无力的发病率:

类型

重症肌无力的发病率

A

0%(0/8)

AB

7%(3/44)

B1

40%(10/25)

B2

56%(20/36)

B3

10%(1/10)

C

0%(0/14)

细胞遗传学异常


染色体获得

染色体缺失

A


同源性6p

AB


-5q21-22,-6q,-12p,-16q

B1



B2


多种染色体变异

B3

+1q

多种染色体变异,包括-6,-13q

胸腺鳞状细胞癌

+1q,+17q,+18

多种染色体变异,包括-3p,-6,-13q,-16q,-17p

各种WHO定义的胸腺瘤组织学类型,包括富于淋巴细胞的AB型和B型,表现不同遗传学变异谱。

一些少淋巴细胞的B3型胸腺瘤在遗传学上与富于淋巴细胞的B2型胸腺瘤密切相关,是由遗传学异常获得引起。

仅WHOA型胸腺瘤表现同源遗传学异常的特点,主要包括6号染色体的异常,而其它类型胸腺瘤表现为异质性异常。6q25杂合性缺失在胸腺瘤发生中普遍存在。

肿瘤转移与8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要关联。

一些A型和AB型胸腺瘤与B或C型胸腺瘤具有相似的遗传学变异谱系,但是保持它们本身独特的形态学特征与良性行为表现。

免疫组化

    在B型胸腺瘤中,T-淋巴细胞是不成熟的,可以通过CD1a与CD99阳性证实。CD79a阳性亦较常见。类固醇受体如雌激素受体ER-α和孕激素受体PR-β已在胸腺瘤上皮细胞中证实阳性表达。


阳性病例

总分

ERα

87/132

86 ± 80

PRβ

9/132

7 ± 9

PR-A

5/132

3 ± 5

PR-B

65/132

56 ± 68

雄激素受体

20/132

14 ± 12

从A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表现ER-α和PR-β的免疫反应性递减。

生存率

组织学类型与分期相关,但也是Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤独立的生存预测因素。

类型

5

A

100%

AB

100%

B1

94%

B2

75%

B3

70%

C

48%

除了胸腺瘤(A型和B型)与胸腺癌(C型)之外,小规模研究也许不能证实其它类型胸腺瘤的生存差异。

 


 

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