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胸腺瘤,A型和B型
A型和B型胸腺瘤是呈胸腺样(器官样)分化的上皮性肿瘤。肿瘤内存在数量不等的非肿瘤性淋巴细胞。
肿瘤可以发生于任何年龄,高峰为55-65岁,20岁以前发生的病例十分罕见。可与MEN1综合征有关。
分类
学者们推荐了各种胸腺瘤的组织学分类:
WHO | Muller-Hermelink | Kuo |
A型 | 髓质 | 梭形细胞 |
AB型 | 混合性 | 多边形小细胞 混合性 |
B1型 | 皮质为主 | 器官样 |
B2型 | 皮质 | 多边形大细胞 |
B3型 | 分化好的胸腺癌 | 鳞状上皮样 |
目前具有的亚型:
A型 | 5%-10% |
AB型 | 20%-35% |
B1型 | 5%-10% |
B2型 | 20%-35% |
B3型 | 10%-25% |
C型 | 10%-25% |
罕见类型 | 2.5% |
分型与分期之间的关系:
类型 | Ⅰ | Ⅱ | Ⅲ | ⅣA | ⅣB | 侵袭性 | 继发性复发 | 20年存活率 |
A | 7 | 1 | 13%,11% | 0%(0/8) | 100% | |||
AB | 27 | 15 | 1 | 1 | 39%,42% | 2%(1/44) | 87% | |
B1 | 15 | 5 | 4 | 1 | 40%,47% | 9%(2/25) | 91% | |
B2 | 11 | 10 | 12 | 2 | 1 | 69%,69% | 19%(7/36) | 59% |
B3 | 2 | 2 | 6 | 80%,85% | 20%(2/10) | 36% | ||
C | 1 | 8 | 5 | 100% | - |
重症肌无力的发病率:
类型 | 重症肌无力的发病率 |
A | 0%(0/8) |
AB | 7%(3/44) |
B1 | 40%(10/25) |
B2 | 56%(20/36) |
B3 | 10%(1/10) |
C | 0%(0/14) |
细胞遗传学异常
染色体获得 | 染色体缺失 | |
A型 | 同源性6p | |
AB型 | -5q21-22,-6q,-12p,-16q | |
B1型 | ||
B2型 | 多种染色体变异 | |
B3型 | +1q | 多种染色体变异,包括-6,-13q |
胸腺鳞状细胞癌 | +1q,+17q,+18 | 多种染色体变异,包括-3p,-6,-13q,-16q,-17p |
各种WHO定义的胸腺瘤组织学类型,包括富于淋巴细胞的AB型和B型,表现不同遗传学变异谱。
一些少淋巴细胞的B3型胸腺瘤在遗传学上与富于淋巴细胞的B2型胸腺瘤密切相关,是由遗传学异常获得引起。
仅WHOA型胸腺瘤表现同源遗传学异常的特点,主要包括6号染色体的异常,而其它类型胸腺瘤表现为异质性异常。6q25杂合性缺失在胸腺瘤发生中普遍存在。
肿瘤转移与8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要关联。
一些A型和AB型胸腺瘤与B或C型胸腺瘤具有相似的遗传学变异谱系,但是保持它们本身独特的形态学特征与良性行为表现。
免疫组化
在B型胸腺瘤中,T-淋巴细胞是不成熟的,可以通过CD1a与CD99阳性证实。CD79a阳性亦较常见。类固醇受体如雌激素受体ER-α和孕激素受体PR-β已在胸腺瘤上皮细胞中证实阳性表达。
阳性病例 | 总分 | |
ERα | 87/132 | 86 ± 80 |
PRβ | 9/132 | 7 ± 9 |
PR-A | 5/132 | 3 ± 5 |
PR-B | 65/132 | 56 ± 68 |
雄激素受体 | 20/132 | 14 ± 12 |
从A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表现ER-α和PR-β的免疫反应性递减。
生存率
组织学类型与分期相关,但也是Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤独立的生存预测因素。
类型 | 5年 |
A型 | 100% |
AB型 | 100% |
B1型 | 94% |
B2型 | 75% |
B3型 | 70% |
C型 | 48% |
除了胸腺瘤(A型和B型)与胸腺癌(C型)之外,小规模研究也许不能证实其它类型胸腺瘤的生存差异。
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