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纵隔畸胎瘤

2015-11-11 23:05  阅读(295)  评论(0)  分类:专业


定义

至少表现向两个以上胚层(外胚层、中胚层或内胚层)分化的生殖细胞肿瘤。

1、成熟性畸胎瘤:可单独由成熟的成人型组织构成。皮样囊肿是指由角化的鳞状上皮相衬的囊性成熟畸胎瘤伴有皮肤附属器。

2、不成熟性畸胎瘤:包括不成熟的/胚胎性/胎儿组织,有或无成熟组织。

3、伴体细胞型恶性肿瘤的畸胎瘤:包括非生殖细胞恶性成分,可能是癌或肉瘤。

4、混合性生殖细胞肿瘤中的畸胎瘤成分。

流行病学

不成熟性畸胎瘤几乎发生于男性,成熟性畸胎瘤可能与Klinefelter’s 综合症有关。

临床特征

内分泌成分可导致高胰岛素血症和低血糖症。

影像学和肉眼外观

成熟性畸胎瘤通常有多囊而且可发生钙化。

组织病理学

成熟性畸胎瘤:包括皮肤和皮肤附属器,还可见胰腺、支气管、神经、胃肠、平滑肌和脂肪组织,其次可见横纹肌、软骨、唾液腺、前列腺或肝。

不成熟畸胎瘤:不成熟成分有神经上皮、不成熟腺体、胎儿肺、不成熟软骨,不成熟骨、不成熟横纹肌母细胞和母细胞瘤样间质。

免疫组化

Desmin

横纹肌母细胞阳性

Myogenin

S-100

神经组织阳性

NSE


AFP

肝或不成熟神经上皮阳性

S-100

不成熟软骨

GFAP

PLAP

单纯畸胎瘤阴性

HCG

单纯畸胎瘤阴性

CD70

单纯畸胎瘤阴性

鉴别诊断

伴有畸胎瘤成分的混合性生殖细胞肿瘤。

预后

在任何年龄成熟畸胎瘤是良性的。不成熟畸胎瘤的预后则要依据年龄而定:如果没有恶性成分,儿童预后较好,如果有恶性成分,则三年生存率可到达80%。成人患者预后较难确定:恶性成分可能仅在转移灶中显示。

 


 

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