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纵隔精原细胞瘤
2015-11-11 23:09
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定义
是一种类似于相关性腺肿瘤的生殖细胞肿瘤。
流行病学
原发性纵隔精原细胞瘤占性腺外生殖细胞肿瘤的8%和纵隔生殖细胞肿瘤的9-39%。纵隔精原细胞瘤几乎都发生于男性,大多数发生在30至40岁。
临床特征
临床表现通常发生于肿块出现之后。与非精原细胞肿瘤不同,纵隔精原细胞瘤与Klinefelter’s综合症无关。
肉眼外观
大部分肿瘤呈局限性生长,无周围组织浸润。
组织病理学
形态学与生殖腺精原细胞瘤相同,由一致的呈片状的圆形或多边形细胞组成,胞质含有丰富的糖原,可见1个或多个大核仁,背景中常存在淋巴细胞、浆细胞,有时可见嗜酸性粒细胞。也可形成肉芽肿性炎。偶尔炎症可掩盖精原细胞瘤的特征。合体滋养层细胞偶见,但与绒毛膜癌相比缺乏细胞滋养层成分。残余胸腺组织可发生囊性变或增生。精原细胞瘤可作为混合型生殖细胞肿瘤的一种成分。发生在纵隔的精子细胞精原细胞瘤没有报道过。
免疫组化
PLAP | 80-90% |
Vimentin | 70% |
CD117 | 常阳性 |
Pancytokeratin | 70% |
βHCG | 在任何合体滋养层细胞中表达阳性 |
CEA | 阴性 |
EMA | 阴性 |
AFP | 阴性 |
纵隔精原细胞瘤与睾丸精原细胞瘤不同之处在于更常表达CK(Cam5.2:80%/20%)、PLAP(93%/50%)和波形蛋白阳性(70%/46%)。
鉴别诊断
1、来自生殖腺原发性精原细胞瘤转移至纵隔:应表现腹膜后沉积物。
2、转移性黑色素瘤
3、淋巴瘤
4、胸腺瘤
5、胸腺癌
6、透明细胞癌
治疗和预后
可发生颈部和腹部淋巴结、肺、胸膜、胸壁、肾上腺、骨和脑转移。预后比非精原细胞瘤性纵隔生殖细胞肿瘤要好,联合化疗后5年生存率可达90%。
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