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纵隔精原细胞瘤

2015-11-11 23:09  阅读(1781)  评论(0)  分类:专业


定义

    是一种类似于相关性腺肿瘤的生殖细胞肿瘤。

流行病学

    原发性纵隔精原细胞瘤占性腺外生殖细胞肿瘤的8%和纵隔生殖细胞肿瘤的9-39%。纵隔精原细胞瘤几乎都发生于男性,大多数发生在3040岁。

临床特征

    临床表现通常发生于肿块出现之后。与非精原细胞肿瘤不同,纵隔精原细胞瘤与Klinefelter’s综合症无关。

肉眼外观

    大部分肿瘤呈局限性生长,无周围组织浸润。

组织病理学

    形态学与生殖腺精原细胞瘤相同,由一致的呈片状的圆形或多边形细胞组成,胞质含有丰富的糖原,可见1个或多个大核仁,背景中常存在淋巴细胞、浆细胞,有时可见嗜酸性粒细胞。也可形成肉芽肿性炎。偶尔炎症可掩盖精原细胞瘤的特征。合体滋养层细胞偶见,但与绒毛膜癌相比缺乏细胞滋养层成分。残余胸腺组织可发生囊性变或增生。精原细胞瘤可作为混合型生殖细胞肿瘤的一种成分。发生在纵隔的精子细胞精原细胞瘤没有报道过。

免疫组化

PLAP

80-90%

Vimentin

70%

CD117

常阳性

Pancytokeratin

70%

βHCG

在任何合体滋养层细胞中表达阳性

CEA

阴性

EMA

阴性

AFP

阴性

 

    纵隔精原细胞瘤与睾丸精原细胞瘤不同之处在于更常表达CKCam5.280%/20%)、PLAP93%/50%)和波形蛋白阳性(70%/46%)。

鉴别诊断

1、来自生殖腺原发性精原细胞瘤转移至纵隔:应表现腹膜后沉积物。

2、转移性黑色素瘤

3、淋巴瘤

4、胸腺瘤

5、胸腺癌

6、透明细胞癌

治疗和预后

    可发生颈部和腹部淋巴结、肺、胸膜、胸壁、肾上腺、骨和脑转移。预后比非精原细胞瘤性纵隔生殖细胞肿瘤要好,联合化疗后5年生存率可达90%

 


 

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