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B2型胸腺瘤

2015-11-11 22:36  阅读(993)  评论(0)  分类:专业


定义

一种表现为在密集的淋巴细胞背景中散在分布一些较肥胖的具有空泡状核的上皮细胞的胸腺瘤。

同义名称

(大)多边形细胞胸腺瘤、混合性淋巴细胞和上皮性胸腺瘤、皮质胸腺瘤

流行病学

B2型约占所有胸腺瘤的20-35%。有发生于儿童的病例报道。

临床特征

重症肌无力常见。少数情况下表现幼稚红细胞和低免疫球蛋白血症。有广泛侵犯胸膜的病例报道。

肉眼外观

肿瘤有包膜或边界清楚。可见白色的纤维隔。存在囊性变或出血。Masaoka分期如下:I期21%,II期28%,III期40%,IV期11%。

组织病理学

表现上皮细胞与淋巴细胞“混合性”模式。小叶结构大而伴有细的纤维隔。上皮细胞比B1型中的要大且数量多,并具有空泡状核及明显的核仁。这些细胞呈圆形或多边形,可形成紧密的簇状但是融合成大的片状少见。与B1型胸腺瘤相比,髓质区域不明显,但是可含有胸腺小体。血管周间隙常见。上皮细胞常在间隙周围呈栅栏状排列。淋巴细胞表现“不成熟”伴有增大的核,胞质增多,核分裂活跃。30%的病例可含有B3型成分,应该将其归入B2/B3型胸腺瘤。淋巴样滤泡的存在与重症肌无力有关,免疫抑制治疗导致坏死发生、淋巴细胞缺失和组织细胞浸润,组织细胞可脂质化。

免疫组化


上皮细胞

AE1/AE3

阳性

Cam5.2

阳性

CK5/6

90% 阳性

CK7

80% 阳性

CK19

100% 阳性

CK20

阴性

EMA

阴性

CD5

阴性

CD20

阴性

CD57

阴性

CD70

阴性

PE-35

大部分阴性

ERa

总分 =  65±13

PR-B

总分 =  45±10

 

上皮内淋巴细胞

CD1a

阳性

CD3


CD4

阳性

CD5

阳性

CD8

阳性

CD99

阳性

TdT

阳性

Ki-67

>80%2

细胞遗传学

大多数病例表现非整倍性核型。

鉴别诊断

B1型胸腺瘤:上皮细胞不显著但是髓质区域明显。

2、B3型胸腺瘤:常可见融合成片状的上皮细胞,淋巴细胞较少。上皮细胞核更小并呈不规则,有核沟。

3、T淋巴母细胞性淋巴瘤:缺少上皮成分。CDK6表现强阳性。

治疗

5-15%的病例无法手术切除。

预后

手术切除后有10%的病例发生复发和转移。10年生存率介于B1型和B3型之间,大约在50%100%之间。

 


 

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