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B1型胸腺瘤
2015-11-11 22:34
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分类:专业
定义
与正常胸腺皮质非常相似的一种胸腺瘤,伴有部分胸腺髓质区域。
同义词
淋巴细胞性胸腺瘤,富于淋巴细胞的胸腺瘤,器官样胸腺瘤,皮质为主型胸腺瘤。
流行病学
这种肿瘤相对罕见,占所有胸腺瘤的5-10%。有发生在儿童的病例报道。
临床特点
重症肌无力常见;其次是幼稚红细胞或低丙球蛋白血症;少数可发生于胸膜、颈或肺。
肉眼检查
肿瘤通常境界清楚或者有包膜。包膜厚且有纤维隔分隔肿瘤组织。可能出现囊性变、出血或坏死。Masaoka分期如下:I期54%,II期32%,III期11%,IV期〈3%。
组织病理学
高倍镜下可能与正常胸腺皮质难以区分。皮质区增宽、较少的分叶结构、髓质接近纤维隔及纤维包膜等特征有助于区分它们。这种胸腺瘤通常富于淋巴细胞。小的上皮样细胞散在分布,并且被许多T淋巴细胞包绕。可染小体巨噬细胞可表现星空现象。
局灶髓质分化是较一致的特征:外观呈圆形,染色较淡,中央可存在鳞状上皮细胞聚集或含有分化好的胸腺小体。可出现血管周间隙,但不如B2和B3型胸腺瘤中表现明显。
免疫组化
上皮细胞 | |
CD19 | 弥漫 |
CK7 | 局灶阳性 |
CK14 | 局灶阳性 |
CK18 | 局灶阳性 |
CK20 | 阴性 |
CD5 | 阴性 |
CD20 | 阴性 |
CD70 | 阴性 |
PE-35 | 阳性 |
ERa | 总分=96±14 |
PR-B | 总分=51±12 |
皮质区淋巴细胞 | 髓质区淋巴细胞 | |
CD1a | 阳性 | 阴性 |
CD3 | 阳性 | |
CD4 | 阳性 | |
CD5 | 阳性 | 阳性 |
CD8 | 阳性 | |
CD99 | 阳性 | 阴性 |
TdT | 阳性 | 阴性 |
鉴别诊断
1、B2型胸腺瘤:存在较多的上皮细胞,细胞大而具有泡状核。
2、淋巴瘤
治疗
90%以上的病例可完全切除,10%的病例可能复发。
预后
预后好,10年生存率达到80-100%。
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