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B1型胸腺瘤

2015-11-11 22:34  阅读(625)  评论(0)  分类:专业


定义

与正常胸腺皮质非常相似的一种胸腺瘤,伴有部分胸腺髓质区域。

同义词

淋巴细胞性胸腺瘤,富于淋巴细胞的胸腺瘤,器官样胸腺瘤,皮质为主型胸腺瘤。

流行病学

这种肿瘤相对罕见,占所有胸腺瘤的5-10%。有发生在儿童的病例报道。

临床特点

重症肌无力常见;其次是幼稚红细胞或低丙球蛋白血症;少数可发生于胸膜、颈或肺。

肉眼检查

肿瘤通常境界清楚或者有包膜。包膜厚且有纤维隔分隔肿瘤组织。可能出现囊性变、出血或坏死。Masaoka分期如下:I54%II32%III11%IV期〈3%

组织病理学

高倍镜下可能与正常胸腺皮质难以区分。皮质区增宽、较少的分叶结构、髓质接近纤维隔及纤维包膜等特征有助于区分它们。这种胸腺瘤通常富于淋巴细胞。小的上皮样细胞散在分布,并且被许多T淋巴细胞包绕。可染小体巨噬细胞可表现星空现象。

局灶髓质分化是较一致的特征:外观呈圆形,染色较淡,中央可存在鳞状上皮细胞聚集或含有分化好的胸腺小体。可出现血管周间隙,但不如B2B3型胸腺瘤中表现明显。

免疫组化


上皮细胞

CD19

弥漫

CK7

局灶阳性

CK14

局灶阳性

CK18

局灶阳性

CK20

阴性

CD5

阴性

CD20

阴性

CD70

阴性

PE-35

阳性

ERa

总分=96±14

PR-B

总分=51±12

 


皮质区淋巴细胞

髓质区淋巴细胞

CD1a

阳性

阴性

CD3


阳性

CD4

阳性


CD5

阳性

阳性

CD8

阳性


CD99

阳性

阴性

TdT

阳性

阴性

鉴别诊断

1B2型胸腺瘤:存在较多的上皮细胞,细胞大而具有泡状核。

2、淋巴瘤

治疗

90%以上的病例可完全切除,10%的病例可能复发。

预后

预后好,10年生存率达到80-100%

 


 

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