定义

一种器官型胸腺瘤，由具有轻微非典型的圆形或多边形上皮细胞构成，伴有相对较少的淋巴细胞。

同义名称

上皮性胸腺瘤；非典型胸腺瘤；分化良好的胸腺癌；鳞状细胞样胸腺瘤

流行病学

B3型胸腺瘤占所有胸腺瘤的7-25%。

临床特征

重症肌无力常见。红细胞发育不全、低γ球蛋白血症、其它自身免疫性疾病和SVC梗阻罕见。退变可形成囊腔或钙化。

肉眼外观

表现为浸润性肿瘤通常无包膜。可见白色的纤维将肿瘤分隔开。Masaoka分期：stage I;，0%；stage II，16%；stage III，59%；stage IV，25%。

组织病理学

上皮细胞呈圆形或多边形，比B2型胸腺瘤的细胞要小，核仁不明显，形成片状。细胞大小不一，小细胞无明显核仁，大细胞有核仁，类似与B2型胸腺瘤。上皮细胞可形成鳞状上皮局灶但是细胞间桥不明显，局部角化类似于胸腺小体。可存在血管周间隙和上皮细胞呈栅栏状排列。淋巴细胞相对较少，淋巴样滤泡存在与重症肌无力有关。类固醇治疗可使聚集的泡沫细胞消失。

变异型：

1、局部明显的核非典型表现。如果间变明显而器官样特征仍保留，应该诊断为B3型胸腺瘤伴间变。

2、大细胞型伴类似B2型胸腺瘤的上皮细胞

3、透明细胞型伴局部淋巴细胞缺乏

4、梭形细胞型

5、复合性B2/B3型胸腺瘤常见

6、复合性B3型胸腺瘤/胸腺癌罕见

免疫组化

细胞遗传学

存在染色体1q获得和染色体6号和13q缺失。几乎所有病例均为非整倍体。

鉴别诊断

1、A型胸腺瘤具有少量淋巴细胞，但是上皮细胞呈梭形或卵圆形。与B3型胸腺瘤的梭型细胞型表现相反，非典型表现缺乏，单个细胞周围有网状纤维包绕，缺乏血管周间隙和上皮细胞呈栅栏状排列。

2、B2型胸腺瘤具有丰富的淋巴细胞，上皮细胞不形成融合性片状，缺乏B3型中表现的EMA局灶阳性。

3、低级别鳞癌表现明显的上皮样特征，包括细胞间桥，缺乏未成熟的淋巴细胞。

治疗

肿瘤在发现时已经不能切除。

预后

约15%的病例局部复发和20%的病例发生转移。其预后在器官型胸腺瘤中最差，5年生存率为80%和10年生存率为40-70%。通常转移到肺、肝、骨和软组织。