流行病学

这是一种低度恶性潜能的间皮瘤的特殊变型。发生于腹膜的肿瘤多见于年青妇女（30-40岁），而发生于胸膜的肿瘤多见于中年或老年人，男女发病相等或以男性为主。少数可发生于心包或睾丸鞘膜。曾有报道发生于胸膜的肿瘤与石棉接触有关，但不如弥漫性恶性间皮瘤明确。

临床特征

肿瘤常常有液体渗出，病人常反复出现气胸。

影像学

发生于胸膜的乳头状间皮瘤通常有液体渗出，可能存在钙化性胸膜斑块。发生于腹膜的病例常伴有腹水和肠壁/肠系膜增厚。

肉眼检查

在间皮表面可见小的白色至褐色结节或细小颗粒，或单个菌样肿块。

组织病理学

肿瘤表现乳头状结构，以纤维血管为轴心，被覆伴有轻度非典型的立方状间皮细胞。乳头形成直径达25px的小簇状结构。间质内可局部浸润但比较局限，不蔓延至胸膜下肺泡或脂肪组织。细胞表现温和。细胞含有核下空泡。核分裂未见。可存在沙样瘤体。

免疫组化

有限的资料提示其免疫反应模式与弥漫性上皮样恶性间皮瘤相似。

鉴别诊断

1、反应性间皮细胞增生：通常表现为炎症，乳头状结构罕见但可以存在，核心可发生透明变性。desmin染色有助于鉴别。

2、伴有明显乳头结构的弥漫性恶性间皮瘤：排除该诊断需要足够的标本。乳头表现背靠背排列，缺乏纤维血管轴心。

3、腹膜或胸膜癌病：免疫组化可帮助鉴别。

预后

通常表现为惰性病变，但是预后不一致。有的可进展为弥漫性恶性间皮瘤。在一项研究中表明平均生存时间为74个月（弥漫性恶性间皮瘤平均生存期少于1年）。