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胸膜韧带样肿瘤
2015-11-11 22:20
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分类:专业
流行病学
见于成年人,年龄范围大。
临床特征
在一些病例中发病部位通常有外伤史。大多数发生于胸部的腹外纤维化表现为胸廓外可触知的肿块。孤立性纤维性肿瘤常与胸膜纤维化相混淆。
影像学
CT显示圆形轮廓、边界清晰的胸膜病变,钙化不是其特征。
肉眼外观
与孤立性纤维性肿瘤不同,纤维化不向周围浸润,但肿瘤基底较宽,与胸膜相连。大多数病例与壁层胸膜相连,少数与脏层胸膜相连。
组织病理学
缺乏孤立性纤维性肿瘤中所见的疤痕样条索状胶原,其胶原含更多纤维,且伴有疏松的粘液。明显的炎性细胞浸润和钙化不是其特征,但有助于诊断钙化性纤维假瘤 。
免疫组化
病例 | vimentin | SMA | MSA | desmin | S-100 | CD34 | keratin |
1 | + | + | + | 局部 | - | - | - |
2 | - | - | - | - | - | - | - |
3 | + | + | + | 局部 | - | - | - |
4 | + | + | + | 局部 | - | - | - |
鉴别诊断
孤立性纤维性肿瘤
胸膜钙化性纤维假瘤
神经纤维瘤
神经节瘤:如果纤维中存在被包裹的交感神经节。
处理
治疗主要采取整块切除,对抗雌激素药物(tamoxifen)、非甾体消炎药和放射治疗有效。
预后
如果切除边缘未超过3—100px,及至少切除上下各一根未侵犯的肋骨,肿瘤就容易复发。无转移倾向。
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