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胸膜韧带样肿瘤

2015-11-11 22:20  阅读(250)  评论(0)  分类:专业


流行病学

见于成年人,年龄范围大。

临床特征

在一些病例中发病部位通常有外伤史。大多数发生于胸部的腹外纤维化表现为胸廓外可触知的肿块。孤立性纤维性肿瘤常与胸膜纤维化相混淆。

影像学

CT显示圆形轮廓、边界清晰的胸膜病变,钙化不是其特征。

肉眼外观

与孤立性纤维性肿瘤不同,纤维化不向周围浸润,但肿瘤基底较宽,与胸膜相连。大多数病例与壁层胸膜相连,少数与脏层胸膜相连。

组织病理学

缺乏孤立性纤维性肿瘤中所见的疤痕样条索状胶原,其胶原含更多纤维,且伴有疏松的粘液。明显的炎性细胞浸润和钙化不是其特征,但有助于诊断钙化性纤维假瘤  

免疫组化

病例

vimentin

SMA

MSA

desmin

S-100

CD34

keratin

1

+

+

+

局部

-

-

-

2

-

-

-

-

-

-

-

3

+

+

+

局部

-

-

-

4

+

+

+

局部

-

-

-

鉴别诊断

孤立性纤维性肿瘤

胸膜钙化性纤维假瘤

神经纤维瘤

神经节瘤:如果纤维中存在被包裹的交感神经节。

处理

治疗主要采取整块切除,对抗雌激素药物(tamoxifen)、非甾体消炎药和放射治疗有效。

预后

如果切除边缘未超过3100px,及至少切除上下各一根未侵犯的肋骨,肿瘤就容易复发。无转移倾向。

 


 

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