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AB型胸腺瘤

2015-11-11 22:27  阅读(455)  评论(0)  分类:专业


定义

这是一种既有A型胸腺瘤特征又有B型胸腺瘤特征的混合性胸腺瘤。

同义词

混合性胸腺瘤(即髓质和皮质混合)

流行病学

AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的15%-43%,平均发病年龄为55岁。

临床特点

15%AB型胸腺瘤伴有重症肌无力,也可出现幼稚红细胞。

肉眼外观

大多数AB型胸腺瘤分为Masaoka  I期。肿瘤通常有包膜,切面可见白色纤维条索将肿瘤分隔成结节状。

组织病理学

肿瘤具有两种不同比例的成分,它们可能分界清楚也可能分界不清。A型区域可能很少而且容易与富于细胞的纤维隔混淆。如果是相互混合,A型区域可由长梭形的纤维母细胞样细胞组成。A区显示的特征就是A型胸腺瘤的特征。B型区域由小的多边形细胞组成,这些细胞具有小而淡染的圆形、卵圆形或梭形的核,但是没有明显的核仁,这和其它B型胸腺瘤不同。B型区域含有数量不等的淋巴细胞,但常少于B1型胸腺瘤。髓质分化少见而且不存在胸腺小体。

免疫组化

上皮样细胞:

AE1/3

29/29

34βE12

29/29

Cam5.2

29/29

CK14

B型区域阳性

KL-1

29/29

EMA

A型区域长的纤维母细胞样细胞强阳性

Vimentin

B型区域长的纤维母细胞样细胞强阳性

CD5

阴性,0/29

CD38

常阳性,11/16

CD45

阳性,28/29

CD79a

常阴性,0/9

CD138

阳性,4/10

cIg

常阴性

sIg

常阴性

kappa

0/27

lambda

4/27

bcl-6

0/8

pax5

0/4

NK

0/15

HLA-DR

阳性,16/20

EMA

常阳性,16/20

P53(>20%的细胞阳性)

0/8

HHV8

核阳性

KSHVLANA(ORF73)

9/9

vIL6

9/9

ORF59

0/2

KSHV相关的K8.1

2/6

LMP-1

阴性

EBER

10/13

肿瘤有两种表型分类:

1IRF4+/CD138+B细胞抗原阴性。

2IRF4+/CD138-B细胞抗原阳性。

鉴别诊断

脓胸相关性DLBCL通常表现为胸膜肿块,细胞表现为CD10-/CD20+/CD79A+/bcl-6-/MUM1+,可呈EBV+但是HHV8-

预后

平均生存时间少于六个月。

 


 

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