我的博文
AB型胸腺瘤
定义
这是一种既有A型胸腺瘤特征又有B型胸腺瘤特征的混合性胸腺瘤。
同义词
混合性胸腺瘤(即髓质和皮质混合)
流行病学
AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的15%-43%,平均发病年龄为55岁。
临床特点
15%的AB型胸腺瘤伴有重症肌无力,也可出现幼稚红细胞。
肉眼外观
大多数AB型胸腺瘤分为Masaoka I期。肿瘤通常有包膜,切面可见白色纤维条索将肿瘤分隔成结节状。
组织病理学
肿瘤具有两种不同比例的成分,它们可能分界清楚也可能分界不清。A型区域可能很少而且容易与富于细胞的纤维隔混淆。如果是相互混合,A型区域可由长梭形的纤维母细胞样细胞组成。A区显示的特征就是A型胸腺瘤的特征。B型区域由小的多边形细胞组成,这些细胞具有小而淡染的圆形、卵圆形或梭形的核,但是没有明显的核仁,这和其它B型胸腺瘤不同。B型区域含有数量不等的淋巴细胞,但常少于B1型胸腺瘤。髓质分化少见而且不存在胸腺小体。
免疫组化
上皮样细胞:
AE1/3 | 29/29 |
34βE12 | 29/29 |
Cam5.2 | 29/29 |
CK14 | B型区域阳性 |
KL-1 | 29/29 |
EMA | A型区域长的纤维母细胞样细胞强阳性 |
Vimentin | B型区域长的纤维母细胞样细胞强阳性 |
CD5 | 阴性,0/29 |
CD38 | 常阳性,11/16 |
CD45 | 阳性,28/29 |
CD79a | 常阴性,0/9 |
CD138 | 阳性,4/10 |
cIg | 常阴性 |
sIg | 常阴性 |
kappa | 0/27 |
lambda | 4/27 |
bcl-6 | 0/8 |
pax5 | 0/4 |
NK | 0/15 |
HLA-DR | 阳性,16/20 |
EMA | 常阳性,16/20 |
P53(>20%的细胞阳性) | 0/8 |
HHV8 | 核阳性 |
KSHVLANA(ORF73) | 9/9 |
vIL6 | 9/9 |
ORF59 | 0/2 |
KSHV相关的K8.1 | 2/6 |
LMP-1 | 阴性 |
EBER | 10/13 |
肿瘤有两种表型分类:
1、IRF4+/CD138+,B细胞抗原阴性。
2、IRF4+/CD138-,B细胞抗原阳性。
鉴别诊断
脓胸相关性DLBCL通常表现为胸膜肿块,细胞表现为CD10-/CD20+/CD79A+/bcl-6-/MUM1+,可呈EBV+但是HHV8-。
预后
平均生存时间少于六个月。
共0条评论