定义

一种表现为浆液性渗出而无肿块形成的大B细胞淋巴瘤。通常与人类疱疹病毒8（HHV-8，KSHV）有关，可在免疫缺陷条件下继发于HIV。虽然B细胞抗原表达缺失，但是在大多数病例中存在免疫球蛋白基因重排，证实是B细胞起源。

可以认为是DLBCL的亚型。大部分PEL表现为恶性渗出，但是一些可继发实性组织肿块。其它可表现为肿块而继发恶性渗出。KSHV阳性的实性淋巴瘤可诊断为腔外PEL。有1例HIV阳性男性患者发生淋巴结大T细胞淋巴瘤伴HHV-8感染和含大淋巴样细胞的腹水。

流行病学

大多数病人是HIV+同性恋男性，CD4计数低。

临床特征

通常只侵犯一个体腔（胸膜、心包或腹膜，少数蛛网膜下腔）。其它位置包括胃肠道、软组织和其他结外部位，但是通常不表现淋巴结肿大或器官肿大。病人也可发生卡波西肉瘤。少数情况下与Castleman病有关。

组织病理学

在细胞涂片上，细胞形态表现为免疫母细胞样、浆母细胞样至间变样。一些细胞类似R-S细胞。胸膜活检表现细胞被纤维素包绕粘附在胸膜表面，细胞形态更一致。

免疫组化

具有两种表型分类：

IRF4+/CD138+，B细胞抗原阴性。

IRF4+/CD138-，B细胞抗原阳性。

鉴别诊断

脓胸相关性DLBCL：表现胸膜肿块，免疫表型为CD10-/CD20+/CD79a+/bcl-6-/MUM1+。细胞呈EBV+而HHV8-。

预后

平均生存期少于6个月。