定义

是一种孤立性周围型肺肿瘤，表现为衬以单层矮立方状上皮的腔隙互相吻合成网状，并伴有少量梭形细胞的间质，有时可呈粘液样。

流行病学

是一种发生在成年人的非常罕见的肿瘤，女性稍多见。

临床特征

常在无症状情况下病人偶然发现。

影像学

病变呈孤立性、边界清楚。无钙化。MRI显示中央充满液体的囊腔的存在并伴有一层薄的包膜。

肉眼外观

病变呈分叶状和多囊性。

组织病理学

囊腔中充满了嗜酸性颗粒状物质，内衬扁平的立方状或鞋钉样Ⅱ型肺泡细胞。细胞可表现透明胞质。可存在鳞状上皮化生。间质梭形细胞形态温和。有伴有类似硬化性血管瘤区域的病例报道。

免疫组化

超微结构

内衬的细胞含有板层体和短的微绒毛以及粘附型细胞连接，它们似乎主要是Ⅱ型肺泡细胞。

鉴别诊断

1、淋巴管瘤：内衬细胞CK表达阴性。

2、硬化性血管瘤：透明/泡沫细胞并不是一个显著特征，间质细胞（及上皮细胞）表达TTF-1阳性。

3、腺癌

4、细支气管肺泡癌：表现鳞片状生长方式。

5、如果存在透明细胞：

（1）肺透明细胞肿瘤

（2）转移性肾透明细胞癌

治疗

手术切除。

预后

是一种良性肿瘤。