定义

它是一种多见于婴幼儿的恶性肉瘤样肿瘤,多起源于肺,少数见于壁胸膜。该肿瘤与其它儿童肿瘤相似,如Wilm`s肿瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤。

同义词

胸膜肺母细胞瘤                                     先天性囊性腺瘤样畸形

横纹肌肉瘤                                            间叶囊性错构瘤

肺肉瘤                             起源于             先天性支气管囊肿

胚胎性肉瘤

儿童肺母细胞瘤

流行病学

胸膜肺母细胞瘤曾报道过约100例，其发病年龄最大为12岁，一般发病年龄为4岁，平均年龄为2岁。Ⅰ型肿瘤发生年龄最小，III型肿瘤发病年龄最大。25%的病例与家族性肿瘤综合症相关，还可伴发囊性肾瘤、卵巢畸胎瘤或肠息肉。建议对先天性肺囊肿施行预防性切除手术，以防发生胸膜肺母细胞瘤。

临床症状

婴幼儿患者常出现呼吸困难，而较大儿童可表现发热、胸痛和咳嗽。

放射学

病变多为单侧，少数为双侧，可伴肺囊肿。如表现囊内肿块或间隔增厚，需与先天性腺瘤样畸形区别。可出现气胸。

临床症状

有三种类型：

1、Ⅰ型：单纯性囊肿，常为多房囊，囊壁很薄。

2、Ⅱ型：具有囊性和实性区域。

3、Ⅲ型：只有实性区域,为白色胶冻状,有时可见出血。常表现为巨大肿块，占据一个肺叶或全肺。

组织病理学

Ⅰ型：多个囊腔衬以呼吸上皮，其下方为恶性细胞形成的生发层，后者由小细胞构成并可向横纹肌母细胞分化。可存在由胎儿样软骨及玻璃样变的基质构成的小结节。

Ⅱ型：肺间质中可见呈片状生长的小的原始细胞，这些细胞有的表现未分化，有的可向横纹肌母细胞分化。

Ⅲ型和Ⅱ型的实性区域：呈混合性母细胞瘤样和肉瘤样外观，病变由恶性软骨、间变性和多形性细胞形成的小结节、横纹肌肉瘤和母细胞瘤样区域构成，局灶区可见出血、坏死及纤维化，有时可见温和的上皮成分。

免疫组织化学

细胞遗传学

有一些病例报道存在8号染色体的获得，尤其存在于间叶成分内。P53突变较常见。

鉴别诊断

1、肺母细胞瘤：具有恶性上皮成分。

2、囊性滑膜肉瘤：EMA+、CD99+、CK+。

治疗

以手术治疗为主，可联合放化疗。

预后

1、Ⅰ型：五年无病存活率达到80%-90%。

2、Ⅱ型和Ⅲ型：五年存活率低于50%。

胸膜和纵隔侵犯与预后差相关。该肿瘤可局部复发，并可转移到中枢神经系统和骨，也可发生胰腺和眼部转移。儿童可发生继发性的胸膜肺母细胞瘤。