定义

由郎格罕斯细胞增生引起的肺间质疾病。与肺外郎格罕斯细胞增生症不同的是，肺部孤立性病变可能是非肿瘤性疾病。

流行病学

肺的孤立性郎格罕斯细胞组织细胞增生症多发生于成年人,其中95%以上为吸烟者或曾经吸烟者。15%的成年患者伴有肺外疾病：肺侵犯伴全身性朗格罕斯细胞组织细胞增生症多见于儿童。成人患者平均年龄为40岁，具有发展成其它恶性肿瘤的较高风险。

临床症状

少数患者表现为无症状。临床症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、不适、体重减轻或发热。大多数病人具有肺功能异常，表现为限制性、阻塞性或弥散能力受损。

影像学

病变好发于肺中上部，伴肋膈角缺失，由（微）结节伴囊性变构成。蜂窝性纤维化罕见。

组织病理学

许多吸烟患者同时患有肺气肿和呼吸性细支气管炎，病变可见朗格罕斯细胞增生和嗜酸性粒细胞在小气道周围浸润。这些病变可由最初的细胞性病变发展为纤维组织增生，最后朗格罕斯细胞减少甚至消失。朗格罕斯细胞胞质淡伊红染，核膜可见细小皱折。

免疫组织化学

朗格罕斯细胞表现S-100+、CD1a+。

超微结构

Birbeck颗粒是朗格罕斯细胞的特征性结构。

治疗

戒烟和停服类固醇药物。

预后

15%的病例表现为进展性病变，进展相对较慢，5年存活率为75%，10年存活率为65%，平均生存期为12.5年。