这是一种罕见的肺肿瘤。少数情况下相同的肿瘤可发生在肺外广泛部位。肺透明细胞肿瘤被认为是具有所谓血管周上皮样细胞（PEC）特征的肿瘤家族成员之一。偶尔可见伴有淋巴管平滑肌瘤病多灶性多结节肺细胞增生和结节硬化的肺透明细胞肿瘤的报道。

流行病学

发病年龄范围非常大，包括儿童。极少数与结节硬化有关。

影像学

病变通常位于周边，呈孤立性。

组织病理学

细胞具有丰富的透明或嗜酸性胞质，通常但不全含有糖原。细胞边界清楚。存在薄壁窦样血管。核分裂缺乏及坏死罕见。有伴有脂肪细胞的病例报道。

免疫组化

超微结构

细胞含有丰富的糖原，可见到黑色素体。

鉴别诊断

1、原发性透明细胞癌：HMB-45阴性和CK阳性。

2、转移性肾细胞癌

3、类癌肿瘤

4、颗粒细胞肿瘤：S-100阳性但是HMB-45阴性，缺乏丰富的糖原。

5、转移性黑色素瘤和透明细胞肉瘤：也表现HMB-45阳性，但存在核非典型。

6、硬化性血管瘤

7、血管周细胞瘤

预后

良性：可通过局部切除治愈。少数发生恶性转移。