定义

这是一种结外边缘区淋巴瘤，表现为肿瘤性淋巴样细胞浸润支气管粘膜上皮形成淋巴上皮病变。

病因学

肺的MALT型淋巴瘤是由于继发获得抗原刺激或自身免疫疾病，之后进展为淋巴瘤，不同于其它边缘区淋巴瘤。尚未确认有关的病原感染因素。虽然有的病例与幽门螺杆菌胃炎相关，但采用PCR方法并未在肺中检测到螺杆菌。

流行病学

边缘区淋巴瘤占所有肺肿瘤和淋巴瘤的不到0.5%，但是占到所有肺淋巴瘤的70%-90%，患者常伴有其它部位的结外MALT淋巴瘤。

临床特征

该肿瘤多见于老年人，年青人患MALT淋巴瘤常与免疫抑制有关，以自身免疫疾病、单克隆性丙种球蛋白病常见。

放射学

病变通常位于外周，可形成孤立性结节、多个结节或双侧弥漫性分布。单侧病变较双侧病变多见。相关的病变表现有气道充气、支气管扩张、血管造影标记阳性和病变周围毛玻璃样阴影，也可观察到细支气管血管壁增厚，以及肺门和纵隔淋巴结增大和胸膜渗出或增厚。

肉眼检查

类似发生于淋巴结的淋巴瘤，少数可发生囊性变。

组织病理学

组织病理特征类似于其它部位的结外边缘区淋巴瘤。在多数病例中，反应性滤泡比胃MALT淋巴瘤中所见的滤泡要小。虽然淋巴上皮病变是特征性的，但也可见于非肿瘤性肺淋巴样浸润。淋巴样浸润常常围绕支气管血管束及肺叶间隔而气道保持完整，也可能侵及胸膜。支气管软骨浸润更倾向于恶性。病变中央可见肺实质破坏和硬化形成：有的病例可表现明显的透明变性。可存在上皮样组织细胞、巨细胞或肉芽肿，也可见到巨大的板层小体。有时可见淀粉样物质沉淀。富于大细胞的肿瘤应诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤，之前常存在低级别MALT淋巴瘤的依据。

免疫组化

类似于其它部位的结外边缘区淋巴瘤，轻链限制性对诊断很有帮助，但是可能被多克隆反应性滤泡和浆细胞所掩盖。肿瘤细胞常表现bcl-2(+)、bcl-10(+)以及CD20（+）/CD43（+）的异常表型。CD21，CD23和CD35可显示肿瘤细胞超出扩大的滤泡网外。抗细胞角蛋白抗体可显示淋巴上皮病变。

鉴别诊断

临床方面：类肉瘤，机化性肺炎，感染，细支气管肺泡癌，淀粉样沉积症。

组织学方面：

1、结节状淋巴样增生（NLH）：B细胞形成丰富的滤泡伴有残留的套区，滤泡间区由T细胞和大量多克隆的浆细胞构成，伴不同程度的纤维化。支气管粘膜和胸膜不受侵犯。滤泡呈bcl-2阴性。淋巴结肿大和胸水提示淋巴瘤，但是淋巴结肿大也可见于结节状淋巴样增生。NLH缺乏免疫球蛋白重链重排。

2、淋巴样间质性肺炎：不破坏肺泡结构。

3、滤泡性支气管扩张

4、如果以透明病变为主：肺透明性变肉芽肿或炎性假瘤

5、弥漫大B细胞淋巴瘤

6、结节性淀粉样沉积症：非肿瘤性炎性病灶伴淀粉样物质沉积。肺边缘区淋巴瘤可产生淀粉样变。伴淀粉样变的MALT淋巴瘤特征有淋巴细胞浸润、胸膜浸润、片状浆细胞团和反应性滤泡、以B细胞为主，表现异常表型（CD20+/CD43+）和轻链限制性。

治疗

如果能切除首选外科手术治疗，其他方面类似于其它部位的淋巴瘤。

预后

肺的MALT淋巴瘤倾向表现为局限性，预后较好，具有治愈的可能。可能播散至淋巴结、、胃或涎腺。5年生存率为84%-94%，10年生存率为72%。少部分病例可进展为大B细胞淋巴瘤。