定义

这是由鳞状上皮细胞、分泌粘液的细胞和中间型细胞组成的一种恶性上皮性肿瘤，类似于发生在涎腺的粘液表皮样肿瘤。

流行病学

肺的粘液表皮样肿瘤占肺癌的不到1%，50%的肿瘤发生于30岁以下，包括儿童。大多数粘液表皮样肿瘤表现为低级别。

临床特征

表现由于支气管阻塞所致的临床表现如喘息、哮喘样症状、咯血和发复发作的肺炎。

影像学

粘液表皮样癌表现为境界清楚的中央型肿块，可见点状钙化灶。

肉眼外观

肿瘤发生于支气管内，呈息肉样生长。可形成囊样结构和粘液样外观。高级别病变更具侵袭性。

组织病理学

1、低级别粘液表皮样癌具有囊性和实性区域，由分泌粘液的柱状细胞形成腺体、导管和囊腔。粘液呈胶冻状，可发生钙化。腺上皮细胞表现温和且核分裂少见。有的区域可见未角化的鳞状上皮细胞呈片状分布，可形成细胞间桥。中间型或过渡细胞呈卵圆形，胞质弱嗜酸性。间质可表现玻璃样变和淀粉样变。粘液外溢可引起异物巨细胞反应或发生钙化和骨化。

2、高级别粘液表皮样癌以鳞状细胞和中间型细胞为主，核多形性，染色深，核分裂多见。高级别粘液表皮样癌可与腺癌相重叠。粘液表皮样癌更常表现支气管内外生性生长，缺乏原位癌成分及单个细胞角化或角化珠形成。可存在低级别粘液表皮样癌成分。

3、可存在不同比例有柱状细胞、嗜酸细胞及透明细胞成分。有一种罕见的变异型可表现以淋巴浆细胞伴Russell小体为主以及吞噬粘液的巨细胞反应。与淋巴组织相关的类似肿瘤在涎腺粘液表皮样癌一节中描述。

免疫组织化学

鉴别诊断

1、高级别肿瘤

2、低级别肿瘤伴红染的淋巴浆细胞性间质：淋巴瘤、炎性假瘤、淋巴结转移灶。正常淋巴结结构缺失。

3、粘液腺瘤：缺乏中间型和表皮样细胞但是有明显的炎症成分。

治疗

手术切除。低级别肿瘤可行支气管袖套状切除。

预后

少于5%的低级别粘液表皮样癌可发生局部淋巴结转移。高级别肿瘤的预后类似于非小细胞癌，可发生局部淋巴结、肝、骨、肾上腺和脑转移。