定义

这是一种由腺体和肌上皮细胞组成的双相性肺肿瘤，伴有粘液性间质，类似于涎腺多形性腺瘤。

流行病学

这是一种罕见的肿瘤，可发生于儿童，但最常见于老年人。

临床症状

患者常表现阻塞症状。

放射学

肿瘤常位于中央和支气管内，一些病例可位于外周和形成界限清楚的肿块。

肉眼检查

发生于支气管内的肿瘤呈息肉状，界限清楚，质地呈橡胶样至粘液性。

组织病理学

表现为“细胞性混合性肿瘤”，由上皮细胞和肌上皮细胞排列成片状、小管状和小梁状，间质呈粘液样变。与涎腺多形性腺瘤不同在于缺乏明显的腺样成分和形成良好的软骨样间质。核分裂、多形性及坏死不是特征表现。

肿瘤可表现由良性双相性肿瘤向腺鳞癌或梭形细胞肉瘤过渡的移行区域。

免疫组化

鉴别诊断

1、错构瘤：具有软骨及其他间叶成分。

2、肺母细胞瘤：具有明显恶性表现的间质。

3、癌肉瘤：具有明显恶性表现的间质。

预后

肿瘤表现良恶性不定。肿瘤较大、边缘浸润、细胞表现非典型、坏死、血管浸润和核分裂多于5个/10HPF常作为恶性依据。