定义

这是一种发生于气管支气管混合性腺体的呈外生性生长的良性肿瘤。表现囊内充满粘液，上皮细胞排列成小管状、腺样或乳头状，细胞呈柱状至扁平状，伴有杯状细胞、嗜酸细胞和透明细胞。

流行病学

这是一种发生于儿童至老年人的非常罕见的肿瘤。

临床症状

患者通常表现为支气管阻塞症状。

影像学

肿瘤常位于中央，也可在周边，形成“钱币样”病变。CT示肿瘤呈半月形。

肉眼外观

肿瘤切面呈粘液性、实性或囊性。

组织病理学

肿瘤位于浅层至支气管软骨，主要由充满大量粘液的囊肿和非扩张性腺泡、腺体、小管或乳头状结构组成。肿瘤细胞呈柱状至立方形或扁平状，也可见到嗜酸细胞及透明细胞。可存在少量的鳞状上皮化生。间质内梭形细胞排列成条索状，可见透明样变或淋巴浆细胞性浸润。

免疫组化

超微结构

存在粘液性细胞和肌上皮细胞成分。一些细胞可具有分泌颗粒和鳞状上皮分化的特点如细胞内含有许多张力丝和桥粒。

鉴别诊断

1、低级别粘液表皮样癌：与这种肿瘤非常相似，但是含有鳞状上皮细胞和中间细胞。

2、粘液性囊腺瘤：为一种周围囊性病变，囊内充满粘液，衬以形态一致的温和的粘液细胞。

3、腺癌：表现浸润及细胞非典型。

治疗

纤维支气管镜或袖套状切除。

预后

表现为良性肿瘤。