许多学者认为该肿瘤是硬化性血管瘤的变异型。

流行病学

这是一种罕见的肿瘤，文献报道不到20例，有关于一例伴Von Recklinghausen’s病的男孩患多发性乳头状瘤的报道。

影像学

病人通常无症状，偶然发现肺组织周边境界清楚的结节或“钱币状”病变。

肉眼检查

肿瘤界限清楚，关于是否累及呼吸道存在不同结果。

组织病理学

肿瘤通常界限清楚，无浸润。有表现边缘浸润的病例报道，但是与生物学行为的意义尚不确定。肿瘤呈乳头状结构，混合有较多实性区域。肿瘤细胞类似于肺泡细胞/Clara细胞，呈立方形至柱状，胞质嗜酸性。不存在核非典型及坏死。偶可见核内嗜酸性包涵体。有嗜酸细胞型病例的报道。

免疫组化

超微结构

可见到微绒毛及少量细胞连接、胞质致密颗粒，含有旋涡状板层包涵体，肿瘤细胞具类似II型肺泡细胞的特征。

鉴别诊断

1、硬化性血管瘤：肿瘤常由实性区域、血管瘤样区域和乳头状区域组成。表层细胞和间质细胞均表现TTF-1阳性。

2、腺泡状腺瘤：缺乏乳头状结构。

3、乳头状腺癌：表现细胞非典型性。

4、乳头状类癌：表现颗粒性胞质，细致的呈颗粒状的染色质，神经内分泌标记物表达阳性。

预后

尚未报道发生转移的病例。