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淋巴管平滑肌瘤病

2015-11-11 12:35  阅读(212)  评论(0)  分类:专业


淋巴管平滑肌瘤病是一种由短梭形的细胞弥漫性浸润肺部的病变,通常与囊性变有关,发生在生育期的妇女。

流行病学

是一种罕见疾病,大多数散发,但一些病例与结节硬化综合征(TSC)有关。25-40%的患TSC的女性可发生LAM。肾血管平滑肌脂肪瘤发生在大多数患有TSC的女性及约半数的散发的LAM患者。

HMB-45

5/6

Melan A

阳性

Mitf

1/6

tyrosinase

0/6

淋巴管平滑肌瘤病可在肺移植后复发,复发的LAM由残余细胞构成。

 


 

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