定义

一种由EBV阳性的B细胞和反应性T细胞构成的结外部位淋巴增生性疾病，具有血管中心性、血管破坏性的特征。

同义名称

血管中心性淋巴增生性病变

流行病学

是一种罕见疾病，通常发生于成年人，但是也见于免疫功能缺陷的儿童。男女发病比例为2：1。影响因素包括不同原因导致的免疫缺陷、AIDS、同种器官移植、Wiskott-Aldrich综合征、X相关的淋巴增生综合征、白血病或淋巴瘤治疗和原因不明的髓样化生。在特发性病例中，各种免疫因子异常均有报道：免疫球蛋白浓度常表现不正常。

临床特征

最常侵犯肺部，大多数病人在某一阶段可发生肺侵犯。其它常见部位有皮肤（25-50%）、肾（32%）、肝（29%）、脑（26%）、上呼吸道和胃肠道。淋巴结及脾脏少有累及。大多数病人表现呼吸道症状（咳嗽、气喘、胸痛）、发热、皮疹、不适、体重下降、关节痛、肌肉痛和胃肠道症状。上呼吸道可表现溃疡—破坏性病变。

影像学

肺侵犯可导致中下区大小不等的结节，形成“火炮样”外观。大结节可表现中央性坏死和空洞形成。

组织病理学

肿瘤表现为具有血管中心性和血管破坏性特征的多形性淋巴样浸润，由淋巴细胞混合浆细胞、免疫母细胞和组织细胞构成。中性粒细胞和嗜酸性粒细胞不明显，缺乏形成良好的肉芽组织。淋巴细胞主要是T细胞，表现EBV阴性。EBV阳性B细胞类似免疫母细胞或霍奇金细胞。可见多核细胞。但是不存在R-S细胞。血管壁可被淋巴细胞浸润，导致梗塞性组织坏死。血管壁纤维素样坏死常见。除名称外，肉芽肿不是特征表现。可进展为EBV阳性的DLBCL。

分级：

1、1级：无或少数EBV感染的细胞（少于5个/HPF）。很难证实克隆性。

2、2级：散在的EBV感染的细胞（少于5-20个/HPF）。可存在局部坏死，但是浸润表现为多形性。

3、3级：片状的EBV感染的细胞、坏死及细胞单形性。可认为是DLBCL的一种类型。

皮肤病变由红色的皮肤丘疹或皮下结节构成。组织学形态与肺同类肿瘤相似。主要含有CD4+阳性T细胞。浸润呈血管破坏性，可发生坏死。EBV阳性细胞比肺部的肿瘤更难证实。一些病人表现为萎缩性白斑并且EBV阳性细胞无法证实。

免疫组化

使用联合免疫组化检测可证实增生的细胞是B细胞。反应性T细胞呈CD3+，具有细胞毒性免疫表型，可表达CD8和TTA-1及颗粒酶B。

鉴别诊断

1、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型可表现血管破坏性，与EBV有关。坏死模式类似于LYG。EBV阳性细胞具有NK细胞表型，B细胞标记物表达阴性。LYG很少发生在鼻部但是可发生于口腔。

2、肠病相关性T细胞淋巴瘤

3、急性T细胞淋巴母细胞性白血病

治疗

1级和2级肿瘤可采用干扰素alpha 2b。3级肿瘤可按DLBCL治疗。

预后

预后不一致，但是平均生存期少于两年。一些病例表现病情反复或自行消退。