其实质可能是一种肿瘤而不是错构瘤。它可能位于支气管粘膜，更可能是实质性的。

流行病学

在8000例已死亡的病例中支气管错构瘤的发生率为0.25%。平均年龄55岁，支气管病变更常发生于男性。细胞遗传异常提示其可能是一种真性肿瘤。

临床特征

这些病变通常是无症状的，但可能出现咯血。有文献报道过多发性支气管错构瘤。芬兰的数据表明，吸烟者的发生率高。三联症包括胃上皮样平滑肌肉瘤、肺软骨瘤和功能性肾外副神经节瘤，通常发生于35岁以下的女性。

影像学

肿瘤形成均匀的呈圆形或叶状的周围阴影。钙化发生不一致。

肉眼外观

支气管粘膜病变有蒂或无蒂，切面是灰色的，如果含有大量脂肪则呈黄色。实质病变常见于胸膜下，可呈囊性局部病灶。

组织病理学

这些病变由上皮组织和结缔组织构成。在支气管粘膜病变中，上皮组织覆盖软骨裂隙表面，为纤毛柱状上皮，可见浆液粘液性腺体。在实质病变中，通常无纤毛，局灶由软骨和疏松结缔组织、骨（伴骨髓）、纤维、脂肪、平滑肌和淋巴样组织构成。实质病变软骨成分多，脂肪含量少。无干酪样肉芽肿形成的报道，也没有微生物或肉瘤样改变存在依据。

鉴别诊断

良性软骨瘤

纤维瘤

支气管脂肪瘤

化疗后的转移性畸胎瘤

预后

很少有发生恶变的文献报道。