这种罕见的肿瘤大所数发生在涎腺，而其它涎腺型浆液粘液腺包括乳腺、汗腺和支气管极少发生。2001文献报道有19例发生于支气管。肿瘤由肌上皮细胞伴梭形细胞、透明细胞或浆细胞样细胞及数量不等的导管上皮构成。

同义名称

腺肌上皮瘤、肌上皮瘤、上皮—肌上皮肿瘤、恶性混合性肿瘤包含上皮和肌上皮细胞

临床特征
好发于成年人，年龄50—60岁。临床症状和影像学检查提示来自支气管内的肿瘤。

肉眼外观

病变主要位于支气管内。病变呈实性至胶样。

组织病理学

肌上皮细胞呈梭形，透明细胞或浆细胞样分化。构成导管的各种上皮组织比例不同。导管由两层细胞构成，内层细胞立方状伴有嗜酸性胞质，外层细胞胞质透明。

免疫组化

超微结构

肿瘤特征性表现为胞质内含有大量的微丝，细胞间可见基底膜样层状物质。

鉴别诊断

多形性腺瘤：包括粘液软骨成分。

腺样囊性癌：具有筛状结构，向周围浸润。

腺鳞癌伴有淀粉样变间质。

如果以透明细胞为主：

良性肺透明细胞瘤

转移性肾细胞癌

透明细胞型大细胞癌

透明细胞类癌

细支气管肺泡细胞癌伴肌上皮细胞成分

腺鳞癌伴有淀粉样变间质

治疗

手术切除

预后

病灶切除后无复发或淋巴结转移的病例预后较好，伴有复发的病例可见明显的核分裂相（超过13/10HPF），常发生坏死，细胞呈多形性，以肌上皮瘤为主。尚未进行过长期随访，未见高度恶性转化的文献报道。