定义

弥漫性肺淋巴管瘤病是以淋巴管和平滑肌弥漫增生为特征，定义中明确指出病变累及双侧肺，并且无胸外部位疾病存在。但是许多病例会引起全身症状。

同义词

肺淋巴管扩张病、全身淋巴管扩张病、胸内淋巴管瘤病、弥漫性肺血管瘤病

流行病学

淋巴管瘤病可以发生在任何年龄，但多数发生于儿童和年青人，没有性别差异。

临床症状

一般伴有气喘、呼吸困难或咯血。胸腔积液常见。

影像学

间质标记增强，CT显示小叶间间隔、主要肺裂、主要气道和胸膜、肺门周围、纵隔脂肪均匀增厚。常可见斑块状毛玻璃样改变。

肉眼检查

淋巴管增生使支气管血管呈束状，胸膜和肺间隔明显。

组织病理学

胸膜、小叶间间隔、支气管血管鞘可见上皮衬以的淋巴管腔分布，脉管间存在许多较温和的梭形细胞。常可见嗜酸性无定形物质。肺实质中可见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，但是肺结构仍然存在。

免疫组化

鉴别诊断

1、淋巴管扩张病：淋巴管扩张但是数量不增多，不相互吻合，没有增生的梭形细胞。

2、淋巴管平滑肌瘤病：肺结构被破坏，可见淋巴管呈囊状扩张，梭形细胞呈HMB45阳性。

3、Kaposi肉瘤：无相互吻合成网状的淋巴管结构。

4、间质性肺气肿：肺泡腔充满气体而且缺乏平滑肌存在。

治疗

采用强力霉素经皮进行硬化治疗的效果较好。

预后

此病通常是致命性疾病，尤其是发生在幼儿更具侵袭性。