定义

表现为支气管血管周围的较一致的肥胖的梭形细胞增生为主的病变。

同义名称

先天性纤维肉瘤、先天性平滑肌肉瘤、先天性肺间叶畸形、新生儿肺错构瘤

流行病学

据报道该病变不到15例，不存在遗传易感性或与任何综合征相关。

临床症状

肿瘤发生于妊娠期间伴羊水过多/胎儿水肿或出生后不久。

影像学

表现为单侧胸廓阴影。

肉眼外观

肿瘤境界清楚但没有包膜，切面呈肉样，可见出血或坏死。肿瘤可破坏支气管结构。

组织病理学

较一致的梭形细胞呈散在束状排列，细胞核缺乏多形性但核分裂活性不定，肿瘤可扩散到胸膜表面。

免疫组织化学

超微结构

具有向肌纤维母细胞分化的特征。

细胞遗传学

虽然该肿瘤类似于先天性婴幼儿纤维肉瘤和先天性中胚层肾瘤，但无关于t(12；15)(p13；q25-26)的报道。

鉴别诊断

先天性婴幼儿纤维肉瘤

治疗

需要手术切除病灶肺叶或全肺。

预后

胎儿水肿可能致命但肿瘤行为表现为良性。