临床特征

这是一种相对不常见的病变，好发于中青年下肢肢端。

组织病理学

主要发生于表皮，但可延伸至皮下浅层组织。在典型的纤维组织细胞瘤背景中可见多形性细胞，病变可显示从局部多形性到明显的多形性。

免疫组化

鉴别诊断

1、DFSP：通常缺乏标志性多形性，缺乏表皮增生，CD34强阳性。

2、非典型性纤维黄色瘤：通常发生于老年人的头颈部，与光化弹性组织变性相关，缺乏表皮增生，缺乏被包绕的透明胶原束，不会延伸至皮下组织，可见弥漫性多形性。

3、（血管瘤样）MFH：主要发生在皮下组织，有厚的纤维假包膜，可见淋巴浆细胞样浸润和出血，desmin和EMA阳性。

4、皮肤多形性纤维瘤：细胞稀少，缺乏表皮增生和纤维组织细胞瘤的典型特征。

5、平滑肌肉瘤：嗜伊红性梭形细胞相互交错，细胞核呈雪笳形，通常缺乏标志性多形性，desmin阳性。

6、恶性黑色素瘤：S－100阳性。

7、梭形细胞型鳞状细胞癌：cytokeratin阳性。

8、假肉瘤样纤维上皮间质息肉：通常位于外阴，息肉样，缺乏表皮增生。

9、皮肤血管肉瘤：梭形细胞CD31和CD34均阳性。

处理

边界清楚可完全切除肿瘤。

预后

非典型性纤维组织细胞瘤可能复发，尤其是因为切除不彻底，很少发生远处转移（2/59）或导致死亡（1/59）。