隆突性皮肤纤维肉瘤是一种梭形细胞肿瘤，17号染色体与22号染色体之间的易位产生COL1A1基因与PDGF-β基因融合。

免疫组化

CD34阳性；ApoD阳性。

鉴别诊断

1、良性纤维组织细胞瘤：tenascin可在皮肤纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤中染色。由于皮肤纤维瘤的真皮－表皮交界处可形成呈持续强阳性的tenascin带，而隆突性皮肤纤维肉瘤不能形成，因此tenascin对鉴别诊断有帮助。

2、良性神经肿瘤

3、粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤与粘液型脂肪肉瘤相类似。

细胞遗传学

    存在以t(17;22)(q22;q13)易位为特征的环状染色体。

预后

    常表现多灶性复发。