定义

一种由至少部分表现细胞非典型的脂肪细胞构成的局部侵袭性肿瘤。非典型脂肪瘤性肿瘤用于适宜广泛手术切除的部位。纵隔和腹膜后肿瘤不能进行广泛切除，可发生局部复发并且可能致命，因此诊断用高分化脂肪肉瘤的名称。

同义名称

非典型脂肪瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、炎性脂肪肉瘤

流行病学

是最大的一组局部侵袭性脂肪瘤性肿瘤。通常发生在中年人。

肉眼外观

通常表现为境界清楚的肿块，有时可呈浸润性。肿瘤为白色至黄色，质地可呈脂质性、质韧或粘液样。

组织病理学

肿瘤分成四类亚型：

1、脂肪瘤样（脂肪细胞性）：与脂肪瘤不同的是，细胞大小不一致，局部表现核非典型性，脂母细胞数量不等。

2、硬化性：最常见于腹膜后或睾丸旁，表现纤维性间质散在分布一些脂母细胞和深染的间质细胞。脂肪区域很难找到。

3、炎症性：最常见于腹膜后，慢性炎性细胞浸润可掩盖脂肪细胞。炎性细胞通常以淋巴浆细胞性B细胞为主，但也可由T细胞组成。

4、梭形细胞：梭形细胞类似于神经组织。脂肪成分包括非典型细胞和脂母细胞。

异质成分可包括骨、平滑肌和骨骼肌。

免疫组化

1、脂肪细胞表现S-100阳性。

2、HMB-45阴性。

细胞遗传学

非典型脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤均可存在环形或巨型染色体，由12号染色体的长臂构成，可帮助证实它们属于同一肿瘤类型。

鉴别诊断

1、炎症型：

（1）炎性肌纤维母细胞肿瘤

（2）Castleman病

（3）淋巴瘤

2、异质性成分需要与去分化脂肪肉瘤鉴别。

3、血管平滑肌脂肪瘤：HMB-45阳性。

治疗

如果可能应进行局部广泛切除。

预后

完全广泛切除可以治愈。反复的局部复发可以致命，10年至20年后腹膜后肿瘤患者死亡率达到80%。高分化脂肪肉瘤不发生转移，除非发展成去分化类型。去分化发生率各不相同，肢体为小于2%，而腹膜后超过20%。