需排除许多其它的诊断。许多肿瘤可见血管结构呈“外皮瘤样”，包括孤立性纤维性中瘤、滑膜肉瘤、婴儿型肌纤维瘤病、低度恶性子宫内膜间质肿瘤、间质性软骨肉瘤、深部组织良性纤维组织细胞瘤和婴儿型纤维肉瘤。

免疫组化

胰岛素样生长因子可能表达：其诊断应用仍在研究之中。

鉴别诊断

转移性血管周细胞瘤可能与以下肿瘤的一种相混淆：

1、脑膜血管周细胞瘤是研究最清楚的一组肿瘤。

2、孤立性纤维性肿瘤：所谓的脂肪瘤性血管周细胞瘤表现CD34阳性，可能是孤立性纤维性肿瘤的一种变异型。

滑膜肉瘤

大多数婴幼儿血管周细胞瘤目前认为是肌纤维瘤病。

间叶性软骨肉瘤

低级别子宫内膜间质肉瘤

预后

软组织大多数婴幼儿血管周细胞瘤：复发率为22-50%，转移率达到60%。脑膜血管周细胞瘤：复发率为60%，转移率为23%