定义

血管平滑肌瘤是一种由成熟的平滑肌和血管构成的良性肿瘤，位于皮下或皮肤深部。

同义词

血管肌瘤，血管性平滑肌瘤

流行病学

是一种相对常见的软组织肿瘤，发病年龄一般为40-60岁。

临床特点

一般发生在四肢，有时见于头部或躯干。几乎所有病例均为孤立性病变。大部分肿瘤位于皮下，有些在皮肤内。病变常伴有疼痛。

肉眼检查

病变表现为界限清楚，呈灰白色或褐色。

组织病理学

肿瘤由成熟的平滑肌细胞组成。核深染可能是一种退变的表现。病变内可见玻璃样变、钙化或粘液样变，也可见到簇状的成熟脂肪细胞。

血管平滑肌瘤可分为三种亚型：

1、实性或毛细血管型：大部分病例发生于腿部。血管数量多，但为小而呈裂隙状。

2、海绵型：大部分病例发生于手臂。扩张的血管缺乏明显的肌层。

3、静脉型：大部分病例发生于头部。血管具有厚壁肌层。

免疫组化

1、SMA：阳性

2、Desmin：阳性

3、Vimentin：阳性

4、IV型胶原：阳性

5、HMB45：阴性

包膜内含有的神经表现PGP9.5和S-100阳性。

鉴别诊断

1、毛发平滑肌瘤：倾向于多发性。

2、血管平滑肌脂肪瘤：HMB45阳性

预后

切除后几乎可治愈，局部复发罕见。