流行病学

尽管恶性雪旺细胞瘤的上皮样变异型已能诊断，但同类良性肿瘤的存在仍值得怀疑。1998年文献报道了5例。良性上皮样神经纤维瘤更罕见。较大规模的研究发现将这些肿瘤分为雪旺细胞瘤或神经纤维瘤很困难，因此归类于“良性上皮样周围神经鞘瘤”。

临床特征

发病年龄范围大，可发生在各种解剖部位。少数病例与I型神经纤维瘤病有关。

肉眼外观

病变位于皮肤或皮下，范围小，位置表浅且边界清楚。

组织病理学

细胞数量中等至密集，肿瘤主要由上皮样细胞构成，呈疏松簇状分布。细胞形态多样，可以是神经样或伴有嗜酸性胞质的大细胞。紧密排列的合胞体细胞类似多核细胞。间质可呈胶原性、粘液透明变性或单纯粘液性。细胞可围绕胶原结节形成玫瑰花结。约一半病例具有梭形细胞成分。核分裂率低，伴不明显的细胞形态非典型，大多数病例无坏死存在。少数可见增大的深染的核、明显的核仁及核分裂达到6个/10HPF。

上皮样神经纤维瘤表现无包膜和粘液性间质，可渗透入神经内生长。

上皮样雪旺细胞瘤具有包膜，可见厚壁血管，玫瑰花结状结构，S-100强阳性表达，但是缺乏明显的A区和B区之分。

免疫组化

鉴别诊断

1、恶性上皮样PNST/雪旺细胞瘤显示明显的恶性特征，可见活跃的核分裂相和显著的细胞非典型，坏死多见。肿瘤位置较深，体积较大。表浅型肿瘤有包膜，由较小的细胞构成，但是表现明显的恶性细胞学特征。小的表浅的恶性病变切除后不再复发。

2、腺样恶性雪旺细胞瘤含有真正的上皮细胞，形成腺体结构。

3、良性表浅性雪旺细胞瘤伴有百包绕的皮肤汗腺

4、其它良性和恶性周围神经鞘瘤

5、真性上皮性肿瘤

6、软组织肌上皮瘤：表现S-100和GFAP阳性，而且cytokeratins,、p63,、SMA 和calponin.也呈阳性。

7、上皮样间叶性病变

8、黑色素细胞性病变

9、神经鞘性错构瘤

10、软组织骨化性纤维粘液性肿瘤：包膜和纤维隔内可含有骨成分。细胞更显示疏松排列，表现S-100和GFAP阳性，但desmin也常呈局部阳性。

11、血管球瘤：S-100阴性但是SMA、calponin 和  caldesmon阳性。.

预后

肿瘤表现良性行为，即使具有非典型特征。