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多形性平滑肌肉瘤
2015-11-10 21:51
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分类：专业
多形性平滑肌肉瘤是一种具有典型的平滑肌肉瘤束状结构且超过2/3的肿瘤显示多形性的肉瘤。多形性平滑肌肉瘤与常见的平滑肌肉瘤相比，其不同之处在于形态学特征、对肌肉标志物的反应性降低及增殖能力增加和更具侵袭性。伴有显著的破骨细胞样巨细胞的病例不在此研究范围之内，多形性平滑肌肉瘤大约占所有平滑肌肉瘤的9％。
组织病理学
大多数病例（23/28）可见显示多形性区域与平滑肌肉瘤束状结构区相互混合。
免疫组化
与一般的平滑肌肉瘤及MFH进行比较
多形性平滑肌肉瘤 | 一般的平滑肌 肉瘤 | 车辐状-多形性MFH | ||
束状结构区 | 多形性区域 | |||
Desmin | 18/28 | 10/28,3/6 | 15/20 | 3/16局部阳性 |
HHF-35 | 26/28 | 13/28,2/6 | 14/20 | 1/16局部阳性 |
SMA | 24/28 | 14/28 | 15/20 | 1/16局部阳性 |
Calponin | 20/28 | 16/28 | 18/20 | 2/16局部阳性 |
h-caldesmon | 11/28 | 5/28 | 11/20 | 0/16局部阳性 |
Myo-D1 | 0/5 | 0/5 | ||
Myogenin | 0/5 | 0/5 | ||
超过10%的P53核染色 | 8/28 | 5/20 | 5/16 | |
Murine double minute 2 | 15/28 | 6/20 | 6/16 | |
MIB-1平均标记指数 | 26.1 | 26.2 | 12.9 | 16.6 |
鉴别诊断
车辐状-多形性MFH、多形性脂肪肉瘤和多形性横纹肌肉瘤均可显示多形性。
预后
22例有效随访病人中有15人死于该病。
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