定义

一种含有多形性脂母细胞的高级别多形性肉瘤。

流行病学

多形性脂肪肉瘤仅占所有脂肪肉瘤的5%以及所有多形性肉瘤的20%。

临床特征

肿瘤发生于中老年人（从18岁至93岁，平均年龄63岁），主要位于大腿深部或其它肢体韧带。常表现为肿块，有时伴有呼吸困难、发热、上腔静脉阻塞或胸膜积液。有少数发生在皮下的病例报道。

肉眼外观

肿瘤可表现境界清楚或呈浸润性。大部分为白色至棕黄色，有时可出现粘液样变或坏死。

组织病理学

大部分肿瘤表现镜下浸润性边缘，诊断依据脂母细胞的识别：有1/3病例脂肪瘤成份罕见。

可存在粘液湖、淋巴样浸润及嗜伊红性透明小滴。核分裂3-125个/10HPF。

变异型：

1、上皮样多形性脂肪肉瘤：粘附性上皮样细胞排列成蜂窝状，境界清楚，胞质嗜伊红，核圆形，核仁明显。细胞外间质少但可见纤细的纤维隔将肿瘤细胞分隔成片状，至少局部可见到多形性脂母细胞。约半数病例中含有梭形细胞成分。

2、小圆形细胞型非常类似于圆形细胞脂肪肉瘤。……..

免疫组化

有些病例可存在局灶性骨骼肌分化。

鉴别诊断

1、其他类型的脂肪肉瘤：粘液性和圆形细胞脂肪肉瘤具有丛状的毛细血管网，而多形性脂肪肉瘤中缺乏。去分化脂肪肉瘤包括境界清楚的高分化脂肪肉瘤区域，但是非脂舫区不存在大的多形性脂母细胞。

2、恶性纤维组织细胞瘤

3、横纹肌肉瘤

4、平滑肌肉瘤

5、纤维肉瘤

6、血管周细胞瘤

7、肢端粘液炎性纤维母细胞肉瘤（炎性粘液透明性肿瘤）

8、恶性周围神经鞘瘤

9、孤立性纤维性肿瘤

10、黑色素瘤

11、上皮样多形性脂肪肉瘤类似转移性癌

（1）肾细胞癌：细胞形态更一致，缺乏脂母细胞，EMA及CK呈弥漫阳性，肾细胞癌标记物及CD10阳性。

（2）肾上腺皮质癌

预后

肺转移常见：

1、    五年生存率为57%，

2、    五年无转移生存率为50%，

3、    五年无局部复发生存率为48%。

预后差的相关因素：

1、    年龄大于60岁，

2、    肿瘤位于躯干

3、    肿瘤直径大于125px

4、    核分裂超过20个/10HPF

5、    肿瘤坏死。