定义

一种由高分化脂肪肉瘤和转化性非脂肪成分构成的恶性肿瘤。

流行病学

去分化最常见于腹膜后的高分化脂肪肉瘤，其次是肢体部位。90%的病例为原发，10%可发生在复发后。

影像学

可表现脂肪瘤和非脂肪瘤成分。

肉眼外观

通常脂肪肿瘤内可见散在的实性非脂性去分化区域。

组织病理学

从高分化脂肪肉瘤向去分化移行通常表现突然，但也可逐渐过渡。去分化成分通常属于高级别的MFH样多形性肉瘤或粘液纤维肉瘤，其次表现为低级别非脂性肿瘤。异质成分包括肌源性、骨肉瘤、软骨肉瘤和血管肉瘤成分。有报道伴有脑膜上皮样中心性模式的病例。

免疫组化

与异质性成分相同。

鉴别诊断

不起源于脂肪肉瘤去分化的高级别肉瘤。

预后

预后不其它高级别肉瘤要好。总的来说，有40%的病例局部复发，但是几乎所有的腹膜后肿瘤最后均复发，15-20%发生远处转移。去分化区域的范围和异质成分的存在不影响预后。镜下观察到的去分化灶的预后意义尚不清楚。