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胃肠自主神经肿瘤(GANT,丛状肉瘤)

2015-11-06 08:39  阅读(307)  评论(0)  分类:专业


这种肿瘤是一种显示自主神经分化超微结构特征的GIST的亚型.在低倍镜下,可见梭形细胞或上皮样细胞,在免疫组化方面与GIST无区别。早期文献报道证明它们是恶性肿瘤,但这一观点已被修正,它们只是GIST的变型,伴有非特异性的超微结构不同之处。

GIST相反,小肠中的GANT47%)比胃更常见,已有报道在食道、结肠、腹膜后腔、网膜、肠系膜、腹膜中发现GANT。有3例报道为Carney’s三联症之一,3例与I型神经纤维瘤病相关,1例报道多发性家族性GANTs与小肠神经元发育异常有关。

免疫组化

CD117

21/21

CD34

30/52(58%)

Vimentin

89/96(93%)

NSE

95/107(89%)

Chromogranin

8/85(9%)

Synaptophysin

37/100(37%)

S-100

42/107(39%)

Desmin

0/94

HHF-35

1/93(1%)

SMA

8/93(9%)

预后

76例病人随访结果:

62%的病人无病生存,平均25个月。

14%的病人患病生存,平均28个月。

24%的病人死亡,平均13个月。


病例数

无病率

患病生存率

病死率

1.5-137.5px

22

91%

0%

9%

6-250px

24

71%

17%

12%

11-375px

12

50%

17%

33%

16-900px

18

22%

28%

50%

 


病例数

无病率

患病生存率

病死率

小肠

51

51%

17%

32%

44

82%

11%

7%

其它部位

13

病例太少无法估算

 


 

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