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胃肠自主神经肿瘤(GANT,丛状肉瘤)
2015-11-06 08:39
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这种肿瘤是一种显示自主神经分化超微结构特征的GIST的亚型.在低倍镜下,可见梭形细胞或上皮样细胞,在免疫组化方面与GIST无区别。早期文献报道证明它们是恶性肿瘤,但这一观点已被修正,它们只是GIST的变型,伴有非特异性的超微结构不同之处。
与GIST相反,小肠中的GANT(47%)比胃更常见,已有报道在食道、结肠、腹膜后腔、网膜、肠系膜、腹膜中发现GANT。有3例报道为Carney’s三联症之一,3例与I型神经纤维瘤病相关,1例报道多发性家族性GANTs与小肠神经元发育异常有关。
免疫组化
CD117 | 21/21 |
CD34 | 30/52(58%) |
Vimentin | 89/96(93%) |
NSE | 95/107(89%) |
Chromogranin | 8/85(9%) |
Synaptophysin | 37/100(37%) |
S-100 | 42/107(39%) |
Desmin | 0/94 |
HHF-35 | 1/93(1%) |
SMA | 8/93(9%) |
预后
76例病人随访结果:
62%的病人无病生存,平均25个月。
14%的病人患病生存,平均28个月。
24%的病人死亡,平均13个月。
病例数 | 无病率 | 患病生存率 | 病死率 | |
1.5-137.5px | 22 | 91% | 0% | 9% |
6-250px | 24 | 71% | 17% | 12% |
11-375px | 12 | 50% | 17% | 33% |
16-900px | 18 | 22% | 28% | 50% |
病例数 | 无病率 | 患病生存率 | 病死率 | |
小肠 | 51 | 51% | 17% | 32% |
胃 | 44 | 82% | 11% | 7% |
其它部位 | 13 | 病例太少无法估算 |
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