流行病学

血管球瘤大多发生在周围软组织，文献大约描述过100例胃肠道此类肿瘤，大多数阐述了免疫组化。女性发病率高（3：1）。大多数发生于胃，通常位于胃窦，极少数发生在肠道。

临床特征

病人可能存在贫血、黑便、出血和溃疡痛等症状。

肉眼外观

通常界限清楚，呈圆形或卵圆形，位于壁内，多结节性，切面质软至质韧程度不等，颜色有白色、粉红色、红色或褐色，有时可见钙化。

组织病理学

多细胞结节被胃平滑肌束隔开，可能有一纤维膜，静脉血管扩张明显，伴有瘤细胞浸润。可见外皮瘤样扩张性血管，基质透明。浸润性变型伴有多细胞结节，间质内结缔组织增生。

肿瘤细胞胞膜界限明显，胞核位于中央，圆形，染色质均匀，核仁不明显。局部可见胞质呈嗜酸性或透明状的梭形细胞。出血和囊性变常见，无凝固性坏死，钙化或骨化生常见。核分裂计数>4/50HPF，但无非典型核分裂。

免疫组化

与周围血管球瘤和上皮样GIST相比，GIST发生率为前者的100倍。

鉴别诊断

在GIST中，CD117阳性，CD34常常呈阳性，SMA阳性少见，缺乏明显的基底膜和扩张静脉。

类癌：Synaptophysin阳性，同时Chromogranin阴性，cytokeratin阳性。通常位于粘膜或粘膜下层。

副神经节瘤通常发生于腹膜后、肠系膜和网膜。Synaptophysin和Chromogranin强阳性，存在S－100阳性的支持细胞。

血管外皮瘤仅发生于肠系膜和腹膜后腔。

孤立性纤维性肿瘤仅发生于肠系膜和腹膜后腔。

血管平滑肌瘤中Smooth muscle actin和Desmin均呈阳性。

淋巴瘤，尤其是MALT中CD45和CD20阳性。

浸润性促纤维增生型胃肠血管球瘤与促纤维增生型小圆细胞瘤类似。

预后

少数肿瘤（1/15）发生转移和导致死亡。恶变率低于深部软组织的血管球瘤。