定义

是DLBCL的一种罕见亚型，以淋巴瘤细胞仅存在于小血管腔内为特征。

同义名称：血管内淋巴瘤病、血管性大细胞淋巴瘤、血管内皮细胞性淋巴瘤、血管内皮细胞瘤病增生性综合征、恶性血管内皮细胞瘤病

流行病学

发生于成年人，年龄在60—70岁之间。

临床特征

发病时通常表现CNS、皮肤、肺部、肾、肾上腺和骨髓的血管内广泛播散。无白血病成分存在。病人可表现痴呆、局部神经体征、皮肤结节、肾病综合征、发热或气喘。特别是在亚洲患者中常可表现噬血综合征。可表现局限于皮肤的低侵袭性变异型。血清LDH可能升高。有1篇文献报道前列腺酸性磷酸酶升高，包括1名女性患者。

肉眼外观

常表现组织中广泛出血、血栓形成和坏死。

组织病理学

肿瘤细胞大而伴有空泡状核及明显的核仁。少数病例表现为间变性。肿瘤细胞可散在分布并表现CD45或CD20阳性。可存在纤维素性血栓。

免疫组化

有1篇文献报道血管内LBCL可表达前列腺酸性磷酸酶，而其它淋巴瘤不表达。

有少数血管内T细胞淋巴瘤的病例报道。归巢受体CD29（β1-integrin）和CD54(ICAM-1)表达阴性可以解释血管内生长方式。

预后

肿瘤表现高侵袭性和对治疗耐受性。