定义

一种以累及淋巴结的系统性多形性浸润及伴有高内皮静脉和滤泡树突状细胞增生为特征的T细胞淋巴瘤。

该淋巴瘤被认为起源于滤泡间的CD4+, CD10+, bcl-6+正常T细胞群。这些T细胞也许并不表达CD10，但是CD10阳性的重要性要低于滤泡间定位。

同义名称

血管免疫母细胞性淋巴结病伴有蛋白异常血症；免疫母细胞性淋巴结病

流行病学

占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%和外周T细胞淋巴瘤的15-20%。该病变发生于中老年人，大多数在60岁以上。可与EBV感染有关。

临床特征

通常表现急性的全身淋巴结肿大、伴有肝脾肿大和皮疹。结节性皮肤病变、斑块、紫癜和溃疡较少见。常出现发热、寒颤、夜汗、体重下降、瘙痒、关节痛和腹水。白细胞增多症伴中性粒细胞增多或嗜酸粒细胞增多和淋巴细胞减少症、多克隆性高丙种球蛋白血症、循环免疫综合征、冷凝集素、溶血性贫血、抗类风湿因子和抗平滑肌抗体阳性常见。副肿瘤综合征与T细胞产生的多种细胞因子和肿瘤相关性B细胞和浆细胞增生有关。90%的病人表现播散性II或IV期病变。

组织病理学

AIL-TCL的发生发展似乎比较复杂，以下是淋巴结的早期和晚期侵犯病变特征：

早期：副皮质区可见肿瘤性T细胞增生。最初淋巴结结构部分消失，伴有多形性副皮质区浸润。肿瘤性淋巴细胞中等大小，具有淡染至透明胞质和清楚的细胞膜。混合存在小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞。可见到大的嗜碱性母细胞样B细胞和RS样细胞。相邻的生发中心呈增生性，伴有少量肿瘤细胞浸润。滤泡旁窦（D2-40+/CD31+）明显。

晚期：肿瘤细胞可扩散至生发中心，使生发中心溶解。可保留滤泡树突状细胞，形成扭曲的网，与bcl-6+B细胞有关，通常邻近梁状淋巴窦。FDC保留 CD21 和 CD23阳性，但是与间质相关的FDC还表现desmin阳性。卷曲的纤维性条索可能是残余的梁状淋巴窦，可表现CD31阳性。在终末期通常表现大细胞形态，淋巴窦及与之相关的B细胞和FDC消失。

Bcl-6阴性的单核样B细胞和浆细胞主要位于淋巴窦旁。

只有数例累及脾脏的病例报道。病变表现为红髓和白髓中淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞呈结节性浸润或弥漫性浸润，偶尔有嗜酸粒细胞。

约2/3的病例表现骨髓侵犯。通常表现为富含细胞性。溶血性贫血与红细胞增生有关。各种髓细胞也呈增生表现。淋巴瘤样浸润呈局灶性并常位于小梁周围。

皮肤病变表现为致密的血管周围真皮层浸润，伴有血管增生或血管炎。

在一些病例中血管免疫母细胞性淋巴结病可为单克隆性，可能是肿瘤前期病变。

免疫组化

T细胞抗原表达缺失不常见。T细胞中表现bcl-6和CD10阳性是独特的。

*指新鲜冰冻组织

免疫母细胞和RS样细胞表现B细胞标记及EBV编码LMP-1阳性。少数情况下RS样细胞呈CD15和CD30阳性，T细胞呈EBV阳性。

细胞遗传学具有独特特征：3号染色体三体、5号染色体三体、X染色体获得

鉴别诊断

病人年龄小、具有感染特别是EBV感染病史、或自身免疫性疾病提示反应性增生的诊断。AIL-TCL是外周T细胞淋巴瘤中与EBV最密切相关的肿瘤。鉴别诊断中的疾病缺乏滤泡外CD21+FDC增生。

1、病毒感染。EBV感染通常与以CD8+细胞为主有关，与AIL-TCL相反。

2、自身免疫性疾病

3、血管玻璃样变型Castleman's病表现“燃烧后”的滤泡，但可存在扩大的套区。

4、非典型T区增生

5、霍奇金淋巴瘤缺乏透明细胞和“燃烧后”生发中心。

6、THRLBCL：缺乏嗜酸性粒细胞和浆细胞，B细胞呈EBV阴性，缺乏透明细胞。

7、外周T细胞淋巴瘤，NOS：可呈bcl-6阳性但CD10阴性。

8、伴有弥漫性区域的滤泡性淋巴瘤：可联合表达CD10和 bcl-6，通过两者的染色来比较T和B细胞的分布。

预后

50%以上的病人可通过治疗获得缓解，平均生存期少于3年。一些病人表现惰性病变过程或自行消退。一些病人可继发EBV阳性DLBCL。