定义

蕈样霉菌病：一种以由小至中等大小的伴有脑回型核的细胞浸润表皮和真皮层为特征的T细胞淋巴瘤。

Sezary综合征：蕈样霉菌病的一种变异型，具有白血病表现，更具侵袭性。

流行病学

蕈样霉菌病仅站非霍奇金淋巴瘤的0.5%，但是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤。少数可发生于儿童，其形态学和免疫组化表现和成人病变一样。Sezary综合征是发生于成人的一种罕见疾病。

临床特征

蕈样霉菌病：通常在数年内病变局限于皮肤，晚期可播散至淋巴结、脾、肺和血液。最初病变表现为躯体表面的斑块或丘疹，最终发展成肿瘤。

Sezary综合征：表现为播散性病变，可累及皮肤、淋巴结和血液。病人可出现红皮病、紫癜、脱发和淋巴结肿大。

组织病理学

蕈样霉菌病：病变表现为小至于中等大小的具有脑回型核的细胞浸润表皮。Pautrier脓肿形成具有高特异性但不总是存在。真皮层浸润呈斑片状、带样或弥漫性。常伴有小淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润。淋巴结侵犯可分级：

0级：呈皮肤斑块但未观察到肿瘤细胞存在。但是TCR基因重排表明存在浸润，与预后差相关。

I级：局灶内散在分布脑回型淋巴细胞（3-6个）。

II级：淋巴结结构部分被簇状肿瘤细胞取代，常在副皮质区。

III级：淋巴结结构完全被大片的弥漫性浸润取代。

变异型

1、大斑块类牛皮癣（LPP）：一些学者认为是前期病变，可能是蕈样霉菌病早期潜伏病变阶段。斑块直径大于5  cm。临床可表现色素明显沉着和色素沉着减少，伴有毛细血管扩张和明显的网状层萎缩（斑驳性类牛皮癣）。早期病变表现为轻微的角化亢进性牛皮癣样增生斑片状角化不全，表面覆盖一表浅性血管周淋巴细胞性浸润，可与良性小斑块类牛皮癣鉴别。中晚期病变表现表皮萎缩、嗜表皮现象和表浅的真皮层内具有非典型核的淋巴细胞浸润。通常表现色素广泛沉着和血管扩张。10-30%的LPP可发展成蕈样霉菌病。

2、页状网状组织细胞增生症：浸润限于表皮。细胞常呈CD30+，可以是CD4-/CD8+, CD4+/CD8- 或CD4-/CD8-型。因为病灶局限，当发生播散和细胞表现CD8+时，页状网状组织细胞增生症应单独分类。Woringer-Kolopp病是局限性病变的代称。而Ketron-Goodman病则表现多发性皮肤病变。后者也许是特别嗜表皮性的真正的蕈样霉菌病。

3、汗腺型蕈样霉菌病：表现为斑块形成伴有红褐色丘疹。增生性汗腺上皮被肿瘤性淋巴细胞围绕和浸润。

4、毛囊型蕈样霉菌病：形成毛囊中心性斑块囊肿和粉刺。肿瘤性淋巴细胞归巢至毛囊上皮。与蕈样霉菌病无关。Sezary综合征中很少表现同样的归巢现象。

5、蕈样霉菌病相关的毛囊性粘蛋白沉积症：表现毛囊浸润而不是表皮浸润。与毛囊粘液沉积有关。主要发生头颈部。该病变需要与良性毛囊粘蛋白沉积症鉴别。

6、肉芽肿性蕈样霉菌病：该型在临床上无法与普通型鉴别。但是组织学可表现由丰富的巨噬细胞形成的结节。可存在吞噬淋巴细胞现象但是存在弹性组织。肉芽肿性松弛性皮肤病临床表现独特，最好单独分类。

Sézary综合征：皮肤表现与蕈样霉菌病相同。淋巴结表现弥漫性或副皮质区浸润。循环血中存在小细胞（Lutzner细胞）或大细胞（典型的Sézary细胞）。CD4/CD8比例升高。骨髓侵犯常呈散在性。

免疫组化

*指新鲜冰冻组织

鉴别诊断

1、伴有原发皮肤肿瘤的病例（d'emblee病变）也许是其它类型的T细胞淋巴瘤。

2、良性皮肤淋巴样病变：也可呈CD7-。

3、淋巴瘤样药物反应

4、淋巴瘤样丘疹病

5、色素性紫癜：蕈样霉菌病可偶尔表现紫癜，但是大多数色素性紫癜不是早期蕈样霉菌病。

6、蕈样霉菌病相关的毛囊性粘蛋白沉积症：必须与良性毛囊粘蛋白沉积症鉴别。只有存在明显的淋巴细胞非典型或其它部位典型的蕈样霉菌病才能明确恶性诊断并需要长期随访证实。

7、肉芽肿性蕈样霉菌病需要与非肿瘤性肉芽肿性皮炎鉴别：环形肉芽肿、坏死性脂膜炎、感染引起的肉样瘤和肉芽肿性炎。

8、参考皮肤T细胞淋巴组织增生性病变一节。

预后

蕈样霉菌病：主要依据病变范围。20-30%经历大细胞转化的进展期病变可发生CD30+的间变性大细胞淋巴瘤。不存在t(2;5)。

Sézary综合征：一种侵袭性病变，5年生存率为10-20%。