定义

根据定义，脾脏是主要发病部位，其它部位包括肝、血液和骨髓。小淋巴细胞替代了脾脏白髓生发中心，淋巴结套区消失，并与边缘区大细胞融合。常侵犯脾门淋巴结和骨髓。可在外周血中找到绒毛状淋巴细胞。

流行病学

罕见，占所有淋巴肿瘤的不到1%，但是占CD5-慢性淋巴细胞性白血病的大多数。

肉眼外观

脾脏轻度或明显增大，切面呈多发性小结节性，结节直径<12.5px，脾门淋巴结增大。可累及肝脏但通常不侵犯周围淋巴结。

组织病理学

白髓中可见淋巴瘤浸润形成宽而透明的边缘区，滤泡增大，浸润细胞中等大小，与单核细胞样B细胞类似，含有丰富淡染的胞质，边界清楚，核卵圆形或轻度不规则。可见大的免疫母细胞/中心母细胞，但只占一小部分。反应性滤泡呈Castleman-样洋葱球结构。边缘区、生发中心可见淋巴浆细胞样成份，并渗透到套区。红髓可被大细胞结节和成片的小淋巴细胞累及。可见上皮样组织细胞和浆细胞样分化。少数在白髓滤泡中心可见簇状的浆细胞存在。局灶可形成假血管瘤样，如毛细胞白血病一样。

脾门淋巴结可见单核样细胞浸润，呈滤泡周围排列或均匀排列（但是边缘区模糊）。如果脾脏中有浆细胞样成份，那么淋巴结中也可见到。可见脾窦扩张。

脾边缘区淋巴瘤也可累及肝和骨髓。骨髓侵犯呈结节性和间质性。绒毛状淋巴细胞白血病是脾脏边缘区淋巴瘤的白血病时期。

免疫组化

*仅指新鲜冰冻组织

单一型免疫球蛋白可在伴有浆细胞样分化的病例中证实，CD3、CD5和CD43只在红髓和动脉周围淋巴鞘的T细胞中表达，有时可大量渗透到边缘区。

细胞遗传学

伴有绒毛状淋巴细胞的脾淋巴瘤中最常见的异常涉及7q，通常位于q21-22，紧靠CDK6基因上游，该基因调控细胞周期进入S期，提示CDK6失调与SLVL发生有关。

鉴别诊断

1、    其它低级别非霍奇金淋巴瘤：免疫表型

2、    多发性小结节可见于一系列小B细胞淋巴瘤中，包括滤泡性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤，除毛细胞白血病外。

3、    淋巴浆细胞样分化与淋巴浆细胞性淋巴瘤类似。

预后

临床过程表现为惰性，约有10%的病例可转化为弥漫大B细胞淋巴瘤。