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脓胸相关性淋巴瘤,PAL
2015-11-05 20:40
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分类:专业
定义
起源于长时间存在的脓胸、治疗结核采用的人工气胸导致的慢性炎症及结核性胸膜炎的一种原发性胸膜非霍奇金淋巴瘤。由于其非常罕见,目前WHO淋巴瘤分类并未包括其中。是DLBCL的一种亚型。
流行病学
来自日本的许多病例报道与EBV密切相关。除两例外其余与HHV-8无关。可发生在免疫缺陷的病人。
临床特征
大多数患者为老年人,男性好发。脓胸通常存在数十年。大多数病人表现淋巴瘤仅限于胸膜。
组织病理学
大多数病例表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤,通常为免疫母细胞型并伴有浆细胞样分化。其次表现为中心母细胞性或间变性特征。
免疫组化
CD2 | 4/12 |
CD3 | 4/12 |
CD4 | 1/12 |
CD5 | 0/12 |
CD7 | 0/12 |
CD8 | 0/12 |
CD10 | 0/12 |
CD20 | 9/12,2/2,2/2 |
CD24 | 2/2 |
CD45 | 2/2 |
CD45RA | 2/2 |
CD79a | 11/12,2/2,2/2 |
CD138 | 4/12 |
Bcl-2 | 11/11,2/2.2/2 |
Bcl-6 | 0/11 |
MUM1 | 10/10 |
LMP-1 | 9/11,2/2,2/3 |
EBNA-2 | 10/11,2/2,2/3 |
5例表现至少一项T细胞标记物异常表达(CD2、CD3或CD4)。
鉴别诊断
原发性渗出性淋巴瘤:免疫缺陷患者表现胸水但无肿块存在,与HHV-8密切相关。肿瘤细胞表现CD20-/CD30+/CD38+/CD79a-/CD138+。
预后
该淋巴瘤表现为侵袭性肿瘤,平均生存期为5个月。
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