我的博文

肠病型T细胞淋巴瘤

2015-11-05 20:33  阅读(411)  评论(0)  分类:专业


定义

存在于上皮内的T淋巴细胞肿瘤。

流行病学

该肿瘤不常见,但是在部分地区发病率升高,以腹腔病变为主。

临床特征

大多数病人具有腹腔病变史,可从儿童期开始,更常见于成人开始发病。有时可同时伴发淋巴瘤。可存在反复发生的腹腔病变(溃疡性结肠炎)的前驱期。病人出现腹痛、有时伴有肠穿孔。

肉眼外观

小肠表现多发性溃疡性肿块,有时可见一大的外生性肿块。

组织病理学

细胞形态表现不一。肿瘤细胞常为中等大小且形态单一。有时可表现高度多形性,类似间变性大细胞淋巴瘤。可存在严重的组织细胞和嗜酸粒细胞浸润,从而掩盖肿瘤细胞。邻近的粘膜表现肠病相关的绒毛萎缩。

免疫组化

CD1a


CD2

阳性

CD3

阳性

CD4

阴性

CD5

阴性

CD7

阳性

CD8

不一致

CD11b


CD16


CD25


CD30

大多数病例存在一些阳性细胞

CD56

一些

CD57


CD103

阳性

TCR

通常 阳性

TdT


TIA-1

阳性

granzyme B

阳性

perforin

阳性

ALK


EBV

通常阴性

邻近肠病相关的粘膜中的淋巴细胞表现CD3+, CD4-, CD5-, CD8-。

*指新鲜冰冻组织

鉴别诊断

结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型也可侵犯胃肠道。

预后

通常表现预后差。

 


 

我要评论

0条评论